Erythremia - liječenje, simptomi, test krvi, razlozi


Erythremia - maligni patologija krvi, u pratnji intenzivnog myeloprolyferatsyey koja vodi do pojave u krvotok velikog broja crvenih krvnih stanica, a neke druge stanice. Эrytremyyu se nazivaju polycythemia vere. Drugim riječima kronične leukemije.
Krvne stanice proizvode u više, imaju normalan oblik, strukturu. S obzirom na činjenicu da je njihov broj povećava, povećava viskoznost značajno usporava protok krvi, krvni ugrušci se počinju razvijati. To uzrokuje probleme s opskrbom krvi dovodi do hipoksije, čime se povećava s vremenom. Prvi put na bolesti u kasnom devetnaestom Vakez ikada govorio, a u prvih pet godina dvadesetog osler ikada rekao o mehanizmu nastanka ove bolesti krvi. On эrytremyyu definira kao zaseban Nozologija.




Erythremia razlozi


Unatoč tome što znamo o erytremi gotovo pola stoljeća, to je još uvijek slabo razumio, značajni uzroci su nepoznati.
Erythremia MKB (Međunarodna klasifikacija bolesti) - D45. Neki znanstvenici zaključili tijekom epidemioloških praćenja erythremia odnos s procesima transformacije u matičnih stanica. Oni posposterihaly tirozin kinaze mutaciju (JAK2), koja zamjenjuje valin fenilalanin 617. poziciju. Ova anomalija - Satelitski mnogo krvi bolesti, ali najčešće erythremia.

Smatra se da je bolest postoji obiteljsku sklonost. Dakle, ako erythremia bolesni bliskih srodnika, šansa za dobiti ovu bolest u budućnosti povećava. Postoje neke obrasci pojave ove bolesti. Bolestan erythremia uglavnom ljudi dobi (šezdeset-osamdesetgodine), ali još uvijek postoje rijetki slučajevi kada se javlja u djece i mladih. U mladih bolesnika erythremia odvija vrlo teško. Muškarci i pol puta veću vjerojatnost da pate bolesti, ali među rijetke pojavnosti među mladim ženama dominirao pod.

Među svim patologije krvi, u pratnji myeloprolyferatsyey, erythremia - najčešćih kroničnih bolesti. Sa stotinjak tisuća ljudi, policitemija vera pate dvadeset devet ljudi.


Erythremia simptomi


Bolest se manifestira erythremia polako, a osoba nije ni svjesna da pacijenta. Tijekom vremena, bolest čini sama osjećala u klinici dominira mnoštvo pojava i povezanih komplikacija. Dakle, na koži, osobito oko vrata, postati natečen upadljivo velika vena. Materijal je policitemija trešnja boju, pogotovo svijetle boje takve izražen u otvorenim područjima (lice, ruke). Usne i jezik uzimanje crveno-plavu boju, zacrvenio i spojnice (oči krvave slično).

Još jedna značajka erythremia - simptom Kuperman, u kojoj meko nepce se razlikuje u boji i tvrtke ostaje isti. Ove boje kože i sluznice koje proizlaze iz činjenice da male posude, koje su na površini, preljeva s krvlju, njezino kretanje je sporo. Iz tog razloga, gotovo sve hemoglobina prelazi u reduciranom obliku.
Druga važna značajka - svrbež. To je gotovo polovica ljudi koji pate erythremia. Posebno intenzivan svrbež koji je nakon kupanja u toploj i toplom vodom. Razlog za to su pustili serotonina, histamin i prostaglandini. Često se nađe эrytromelalhyya. To označena jak bolno peckanje u prstima. Neobična bol je u pratnji crvenilo i formiranje tsyanotychnyh spotova. Uzrok peckanje - veliki broj trombocita, što je razlog zašto mikrotrombov formirana.

Erythremia realnom često popraćeno povećanjem veličine slezene. Povećanje ovog tijela mogu biti od bilo kojeg stupnja. Pustite limenku i jetre. Hepatomegalije u ovom slučaju je uzrokovana povećanim krovenapolnenija, izravno sudjelovanje u procesima myeloprolyferatsyy jetre.
U nekim slučajevima, istaknuo pojavu erytremi dvanaesnika, želudac. Dvanaesniku u ovih bolesnika često. To je zato što krvnih ugrušaka u žilama sluznice lošijim trofičkog vuci, što smanjuje sposobnost tijela da inhibira rast bakterije Helicobacter pylori.

Još jedan opasan znak - razvoj krvnih ugrušaka u žilama. Ranije trombi su glavni uzrok smrti u erythremia. Ugrušci nastaju u bolesnika s ovom bolešću, zbog pretjerano visoke viskoznosti, promjene u vaskularnom zidu. Ovaj nedostatak uzrokuje protok krvi u venama mozga, nogu, slezene i plovila u koronarnim žilama. Unatoč sposobnosti velikoga tijela da ugruška, erythremia i može biti u pratnji krvarenje. Često postoje krvarenje iz vene pyschevodnыh, pepela.
Erythremia može biti popraćeno bolom i zglobne nadut prirode. Razlog - povećanje mokraćne kiseline. Prema rezultatima praćenja ovaj simptom primjećuje svaki peti bolesnik erythremia osobu. Istina policitemija često popraćena obliterating endarteritis, jer pacijenti žale na bol u nogama. Bol i uzrokovati navedene эrytromelalhyya. Na hiperplazije CM pokazuje pritisak ili bol kad odvodom ravne kosti.

Subjektivni simptomi koji mogu ukazati na erythremia pacijenta: umor, buka, zujanje u ušima, "leti" pred očima, glavobolja, slaba vida, vrtoglavica, nedostatak zraka. Zbog viskoznosti krvnog tlaka u bolesnika stalno povećava. Dugotrajno bolest može pojaviti infarkt, zatajenje srca.
Erythremia prolazi 3 faze. Na početnom umjereno policitemiji, CMC - panmyeloz. Vaskularna, orgulje komplikacije još. Neznatno povećana slezena. Ova faza može trajati pet ili više godina. U proliferativnih fazi pletora i hepatosplenomegalija izrečena od mijeloične metaplazije. Pacijenti početi istrošiti. Slika krv je drugačija. Možda isključivo ili trombocitoza, policitemija sa эrytrotsytozom ili panmyeloz. Opcija neutrofilije i lijevi shift i ne može se isključiti. Mokraćne kiseline u serumu značajno povećala. Erythremia pražnjenja fazi (treća faza) okarakteriziranog velikim jetra, slezena, koji su myelodysplazyyu. U krvi se povećava pancitopenija, CMC - mijelofibroza.

Erythremia pratnji mršavljenja, simptom "rukavica i čarapa" (ruke i noge posebno se brzo promijeniti boju). Erythremia također popraćeno visokim krvnim tlakom, povećana osjetljivost na bronhitisa, bolesti dišnog sustava. Tijekom trepanobyopsyy dijagnosticiran hiperplastične postupku (produktivna priroda).


Erythremia krvi


Laboratorijski podaci na erythremia vrlo različita od one zdrave osobe. Dakle, pokazatelj broja crvenih krvnih stanica značajno povećala. Hemoglobin također raste, mogao je doći do 180-220 grama po litri. Indikator Boja u ovoj bolesti obično ispod jedne, te je 07 - 08. Ukupan volumen cirkulirajuće krvi kroz tijelo puno više normalan (i pol - dva i pol puta). To je zbog sve većeg broja crvenih krvnih stanica. Hematokrita (omjer krvne plazme) je također brzo mijenja zbog povećanih crvenih krvnih stanica. To može doseći brojku od šezdeset pet posto ili više. Činjenica da se regeneracija crvenih krvnih stanica u erythremia odvija u ubrzanom načinu, pokazuje veliki broj stanica retikulocita. Njihov postotak može doći do petnaest do dvadeset posto. U razmazu pronaći эrytroblastы (rijetko), krv pojavljuje polihromaziya eritrocita.

Broj leukocita povećava također obično pola do dva puta. U nekim slučajevima, leukocitoza može biti još izraženiji. Povećanje pridonosi oštrog povećanja neutrofila, koji sežu sedamdeset-osamdeset posto, a ponekad i više. Ponekad je promjena myelotsytarnoho priroda, češće - ubosti. Frakcija eozinofili također povećava, ponekad s bazofila. Broj trombocita može se povećati na 400-600 x 10 9 litara. Ponekad trombociti mogu doći i velike ocjene. Ozbiljno povećana viskoznost krvi. Sedimentacije eritrocita ne prelazi dva milimetara na sat. Broj mokraćne kiseline također se povećava, ponekad vrlo brzo.

Imajte na umu da za dijagnozu jedan test krvi nije dovoljno. Dijagnoza "erythremia" staviti kroz klinike (žalbi), visoka hemoglobina, velik broj crvenih krvnih stanica. Međutim, test krvi na erythremia napraviti istraživanje i koštanu srž. To se može naći izrasline elementi KM, u većini slučajeva to je zbog prekursora eritrocita stanica. Ova sposobnost zrele u stanice u koštanoj srži ostaje ista. Ova bolest treba razlikovati različite polycythemia srednju lik koji se pojavljuju iz reaktivnog stimulacije eritropoeze.

Erythremia odvija u obliku dugoročnog kroničnog procesa. Rizik za život je smanjena na visokim rizikom od krvarenja i stvaranja ugruška.



Erythremia liječenja


Na početku bolesti prikazani erytremi mjere za jačanje univerzalna: normalan režim rada i odmora, šetnje, smanjili izloženost suncu, fizičke mjere terapije. Dijeta za erythremia - mljekara. Proteini životinja treba biti ograničena, ali nije isključeno. Vi ne možete jesti one namirnice koje sadrže puno askorbinske kiseline i željeza.

Glavni cilj terapije erythremia - vraćaju u normalan hemoglobina (140-150) i hematokrita - četrdeset i pet četrdeset i šest posto. Također treba minimalizirati komplikacije koje su uzrokovane promjenama u perifernoj krvi na erythremia bol u udovima, nedostatak željeza, problema s cirkulacijom krvi u mozgu i organima.
Da se normalizira hematokrit s hemoglobinom, postupak dalje koristi krvoprolića. Iznos od krvarenja tijekom erythremia - petsto mililitara na vrijeme. Puštanje krvi ne svaka dva dana ili svakih četiri ili pet dana da sve dok navedeni podaci nisu normalizirana. Ova metoda je dopušteno pod hitnim mjerama kao što su poticanje koštane srži, a posebno trombopoэza funkciju. S istim ciljem se može koristiti эrytrotsytaferez. U tom manipulacijom protoka krvi izvađen samo iz crvenih krvnih stanica masa, pretvarajući plazmu. Učinite to prečesto u jednom danu, pomoću posebnog uređaja za filtriranje.

Ako erythremia pratnji intenzivnog svrbeža, povećanje leukocita frakcija i trombocita, slezene velike, bolesti unutarnjih organa (želuca ili dvanaesnika, koronarne bolesti srca, probleme s cirkulacijom u mozgu), komplikacije krvnih žila (tromboza arterije, vene), a zatim pomoću citostatike. Ovi lijekovi se koriste za suzbijanje umnožavanje različitih stanica. To uključuje Ymyfos, Mielosan i radioaktivne fosfor (R32).
Najučinkovitije fosfora naći, jer akumulira u visokim dozama u kostima, čime se potiskuje funkciju koštane srži, utjecati eritropoeze. R32 primjenjuje oralno tri do četiri puta više od 2 MC. Interval između dvije doze - od pet dana u tjednu. U tijeku zahtijeva šest do osam MC. Ako se liječenje okrunjen uspjehom, pacijent čeka u remisiji dva do tri godina. Remisije ovo kao klinički i hematoloških. Ako učinak nedovoljan, naravno ponoviti nekoliko mjeseci (obično tri ili četiri). Od uzimanja ovih lijekova može biti tsytopenycheskyy sindrom s puno yyazytsirnistyu može rasti čak iu osteomyelofybroz, kronične mijeloične leukemije. Kako biste izbjegli takve neugodne posljedice, kao i metaplazije jetra, slezena, potrebno kontrolirati ukupnu dozu. Liječnik bi trebao pratiti pacijenta nije poduzela više od trideset MC.

Ymyfos erythremia kada je izrazio inhibira reprodukciju crvenih krvnih stanica. Tijekom pet stotina, šesto i treba Ymyfosa mg. Ona se primjenjuje od pedeset miligrama dnevno. Trajanje remisije - od šest mjeseci do pet godina. Imajte na umu da ovaj alat pruža štetan utjecaj na mijeloične tkiva (sadrži myelotoksynы), a to uzrokuje eritrocita hemolizu. To je razlog zašto taj lijek treba koristiti tijekom erythremia posebnom pažnjom, ako proces koji slezene i frakcije trombociti, leukociti malo drugačiji od norme.

Ne Mielosan alat izbora za erythremia, ali ponekad je to propisano. Ovaj lijek je dostupan ako leyko-, trombociti studije su u granicama normale ili smanjiti. Kao dodatnu opremu koja se koristi antikoagulacijska medicinu (ako je tromboza). Takvo liječenje se provodi samo pod strogom kontrolom protrombinskog indeksa (to ne bi trebao biti ispod šezdeset posto).
S neizravnih antikoagulansa do bolesnika s erythremia dati Fenilin. Njegov uzeti tri stotine miligrama dnevno. Antitrombocitna sredstva koriste se i trombociti (atsetylovoy kiselinu petsto miligrama dnevno). Nakon primitka aspirin žilu ubrizgava fiziološka otopina. Ovaj slijed je potrebno kako bi se eliminirala pletor.

Ako эrytremyyu tretira u smislu odjela mod treba koristiti Mielobromol. Dodjela dnevnih dvjesta i pedeset miligrama. Kada bijele krvne stanice počnu padati, dati lijeka dan. Potpuno odustajanje kada bijelih krvnih stanica se smanjuje na 5 * 10 2 l. Hlorbutin imenovati osam do deset mg oralno. Trajanje terapije na taj način erythremia - oko šest tjedana. Ubrzo tretman hlorbutin ponoviti. Do početka remisije bolesnika treba uzeti ciklofosfamid stotina miligrama dnevno.

Ako erythremia počinje autoimuna hemolitička anemija genezu, pomoću steroide. Željena prednisolona. On je imenovan na trideset-šezdeset miligrama dnevno. Ako tretman nije dano posebne rezultate, pacijent se preporučuje splenectomy (kirurško uklanjanje slezene manipulacije). Ako prošao u erythremia s akutnom tijeku leukemije, ona liječi odgovarajuće terapije.
Budući da gotovo sve željeza povezan je s hemoglobin, drugi organi ne shvaćam. Za pacijenta nije nedostajalo ovog elementa kada erythremia shema primjenjuje željeza pripreme. To uključuje Hemofer, Ferrum Lek, Sorbyfer, Totem.

Hemofer - kap koja imenuje pedeset pet kapi (dva ml) dva puta dnevno. Kada razina željeza u normalu, za doze prevencije smanjiti za pola. Minimalna Pojam obrada erythremia ovaj alat je osam tjedana. Poboljšana slika će biti vidljiv roku od dva do tri mjeseca nakon početka terapije Hemoferom. Alat može ponekad dati učinak na probavni trakt, što uzrokuje gubitak apetita, mučnina s povraćanjem, epigastričan smislu prenapučenosti, zatvor ili, obrnuto, proljev.
Ferrum Lek mogu se davati u mišiću, vena ne može. Prije tretmana treba dati ispitni dozu lijeka (pola ili četvrt kapsula). Ako u roku od četvrt sata nisu pronađeni štetni učinci, ostatak lijek. Doza postavljen pojedinačno, uzimajući u obzir pokazatelje od nedostatka željeza. Uobičajena doza erythremia - jedna ili dvije bočice košta po danu (sto do dvjesto miligrama). Sadržaj dviju bočica primjenjuje samo ukoliko hemoglobina previsok. Ferrum Lek nužno ubrizgava duboko u lijevo, desno stražnjice u red. Smanjiti bol, kada se ubrizga, lijek kolyat vanjskom kvadrantu igle, duljina koje je najmanje pet centimetara. Nakon tretmana koža dezsredstvom, prije ulaska u iglu treba ga premjestiti par centimetara prema dolje. Ovo je kako bi se spriječilo curenje obrnuto Ferrum Lek, što može dovesti do pojave mrlja na koži. Odmah nakon injekcije koža je pušten, a ubrizgavanje prsti čvrsto s vatom, tako da ne drže manje od jedne minute. Napomena bočicu prije donošenja pripremu ubrizgavanja treba izgledati uniformu, bez taloga. Uvođenje treba biti odmah nakon otvaranja ampule.

Sorbyfer uzima oralno. Popijte jednu tabletu dva puta dnevno prije doručka i večere za trideset minuta. Ako je droga prouzročio nuspojave (loš okus u ustima, mučnina) trebao preseliti u jednoj dozi (jedna tableta). Terapija Sorbyferom na erythremia vježbe pod nadzorom željeza u krvi. Nakon dovođenja na razinu željeza u stopu liječenja treba nastaviti za još dva mjeseca. Ako slučaj je teško, trajanje liječenja može povećati na četiri do šest mjeseci.

Jedna posudica lijeka Totem doda vodu ili piće koje sadrži etanol. Piti bolje na prazan želudac. Dodjela sto-dvjesto miligrama dnevno. Trajanje terapije u erythremia - tri-šestmjesec. Totem ne poduzeti ako erytremi prate gu ili YADPK, hemolitička oblik anemije, aplastične anemije i syderoahrestycheskaya, hemosiderosis, hemokromatoza.
Erythremia i može biti u pratnji uratovыm dijateza. To je uzrokovano brzim uništavanjem crvenih krvnih stanica, u pratnji krvi koja ulazi u razne metaboličke proizvode. Donesite na normalnu urata u erythremia pomoću takve lijekove, kao što je alopurinol (Myluryt). Dnevna doza od varijabilnih troškova, ovisno o težini, broj mokraćne kiseline u tijelu. Obično je količina lijeka varira od sto miligrama do grama. Jedan gram - maksimalna naznachayuschayasya doza u iznimnim slučajevima. Većina sto-dvjesto miligrama na dijagnozu "erythremia" je dovoljno. Važno je znati da Myluryt (ili alopurinol) ne može se prihvatiti ako je popraćeno erythremia zatajenje bubrega ili alergiju na bilo koju komponentu ovog medicinskog lijeka. Liječenje bi trebalo biti duže pauze između doze znači više od dva dana dopušteno. Kada je liječenje erythremia to znači da je potrebno piti puno vode kako bi se osiguralo diureze najmanje dvije litre dnevno. Ovaj lijek se ne preporuča koristiti tijekom terapije protiv raka, kao Allopurinol što ovi lijekovi više toksični. Ako neizbježna istodobna primjena citostatika doze smanjiti za pola. Kada se koristi Milurita složen učinak neizravnih antikoagulansa (uključujući nepovoljne učinke). Također, ovaj lijek ne mora piti istovremeno sa željeznim pripravcima, jer to može doprinijeti akumulacije elementa u jetri.