Policistični bolest bubrega u djece i dojenčadi


Učestalost prirođenih patologije ne više od 1% svih novorođenčadi. No, ta brojka je očito niska, jer samo na temelju broja bolesti koje su utvrđene tijekom prenatalnog razdoblja ili u prvim mjesecima nakon rođenja. Na primjer policistični bolesti bubrega dijagnosticira u djece mlađe od odraslih. Činjenica da većina početi primjenjivati ​​na bolesti u dobi od 25-30 godina. Kad proces razvoja zatajenja bubrega.


Uzroci i mehanizmi policističnih




Policistični bubreg je prirođenih poremećaja. A u 9 od 10 djece, on ima obiteljsko, samo 10% slučajeva rezultat iz spontanih mutacija tijekom fetalnog razvoja. Često mutiranog gena koji se nalazi na X kromosomu. To se očituje kao dominantni gen. Ako dijete ima abnormalnosti na X i Y kromosoma, tzv razvija oblike policističnih munje. To dovodi do smrti u ranom djetinjstvu.
Glavni razlog koji uzrokuje ovu bolest, povreda genoma odgovorne za razvoj tubulima bubrega. Kao rezultat toga, države Razvoj odstupanje smjera centrioli. Ova posebna organele uključeni u procese stanične mitoze. Podružnice funkcionalne stanice ne mogu razlikovati od roditelja. Jedino odstupanje je njihova orijentacija podjela. Dakle, opseg tubula stanica izvan njihove šupljine. Oni su "dobili" u redovima. Ovdje je daljnji razvoj tih stanica.

Formiranje abnormalnih cistične šupljine je zbog činjenice da je na jednoj strani stanice postupno razvija resice. Ove resice stanice počinju se odbija od drugoga. Tu je slobodan prostor. To je gotovo odmah ispunjena međustanične (stromalnoy) tekućina. Sljedeća na slučaju "će kolagena koji se u obliku otopljenih polimera.
Rubovi IT šupljine pod određenim kemijskim reakcijama ide u netopljivi države. Tamo kapsula formacija, u potpunosti pokriva šupljine. Od tada je cista. No, neki ne mogu komunicirati s kaviteta tubula. Tada su se postupno zamjenjuje tekući sadržaj podataka tubule. Te ciste su brzi rast. Aktivniji bubrega, brži rast.

Svaki 10. pacijent dijete nema genetske abnormalnosti svoj genetski aparata. Oni se javljaju tijekom razvoja.
Stoga je prikladno utvrditi neke faktore rizika, od kojih je opseg može razviti policističnih bolesti bubrega u fetus:



Neki prirođenih i stečenih bolesti majke ili oba roditelja.




Neke bolesti tijekom trudnoće.




Loše navike majke. Što se tiče trudnoće, a tijekom tog razdoblja.





Klinička i mogućnosti za policističnih


Postoje dvije glavne opcije policističnih tečaj:




Munja ili maligni. Razvoj cjevastih ciste događa tako brzo da znakovi zatajenja bubrega javljaju u ranim godinama. I uvredljive završni stadij primjećuje nekoliko mjeseci nakon prvih znakova. Dakle radi mali dio slučajeva.




Kronični više. Progresija oštećenja bubrega se javlja polako. Prvi simptomi se mogu pojaviti nakon 20 godina. Detaljan klinička slika dolazi kroz godine. Ova opcija je tipično za većinu slučajeva policističnih bolesti bubrega.




Postupni razvoj policističnih bubrega disfunkcije. Prva funkcija koncentracije počinje patiti. To se može vidjeti na promjenu omjera urina već u cjelokupnom analizom. Činjenica da je cistična tvorba komplicira reapsorpcija proces vode u tubulima. Jer tada poremetiti reapsorpcija i širenje tvari kroz njih.
Budući formiranje cista je najčešći u proksimalni (najudaljenijeg iz kapsule) tubula, poremećen apsorpciju tekućine i izlučivanje mokraćne kiseline. Prema tome, smanjio udio urina i povećava količinu. U značajnim porastom broja krvnih uree i mokraćne kiseline.








Postupno pogoršanje tubula smanjuje brzinu prolaza (od) primarnog urina. Ono što uzrokuje povećanje tlaka tekućine u njima. To, zauzvrat, utječe na brzinu u ultrafiltracijski Bowman-Shymlanskaya kapsule. Počinje pate funkciju filtriranja bubrega. Urin počinje opadati i šljake krvi doseći vrlo velike brojeve. Razvijanje zatajenje bubrega. Završna faza je obilježena kritičnu smanjenje filtracije plazmi i gotovo potpuni nedostatak urina. Sve toksina ostaju u tijelu. To dovodi do self-trovanja i smrti.



Klinika, dijagnoza i liječenje


U većini slučajeva, klinički znakovi policističnih pojavljuju nakon godina nastupa. Jedan od prve pojave boli u donjem dijelu leđa. Oni nisu intenzivne i gotovo povezani s pokretom. Nakon nekoliko godina (za kronične patologije opcija naravno) prve znakove zatajenja bubrega. Postoji nemotivirani slabost, loša toleranciju stresa i otekline na licu. Oni se pojavljuju uglavnom u prvoj polovici dana i noći. Do večeri, oticanje lica prolazi. No, kao i progresije zatajenja bubrega su stalni.

Pacijent počinje slaviti smanjiti količinu urina. U krajnje faze zatajenja bubrega urinom nema svijest zastrto maglom, postupno razvija tzv uremičnih koma. To je povezano s visokom količinom mokraćne kiseline u krvi, što je otrovno za mozak. Bez odgovarajuće skrbi, pacijent umre u nekoliko dana.

To je važno! Temelj dijagnoze je ultrazvuk, urina i krvi. Obično ove metode je dovoljno otkriti policističnih još uvijek u ranim fazama. Oni su najučinkovitiji za kontrolu bolesti.


Do danas, liječenje policističnih bolesti bubrega u dojenčadi i djece je ograničeno na namjene sredstava simptomatske, poboljšava rad bubrega i korekciju zatajenja bubrega. Učinkovite mjere radikalna terapija nije razvijena. Ali, to je dokazano da pridržavanje preporuka o načinu života i prehrane promovira opstanak i miran život za mnogo godina.