Antifosfolipidni sindrom - liječenje, uzroci, simptomi


Antifosfolipidni sindrom - skup kliničkih i laboratorijskih poremećaja koji se očituju u povećanom sklonosti trombozi, trombocitopenije i sustavnih bolesti hematoloških uzrokovane promjenama autoimune prirode.
Glavni rizičnu skupinu za antyfosfolypydnomu sindroma su žene tijekom trudnoće i učestalost simptoma u ovoj kategoriji bolesnika najmanje 5%. Pouzdano uspostaviti statistika pojave ove bolesti kod odrasle populacije nije moguće, kao što je u nekim slučajevima potpuno zdrava osoba može doživjeti izvedbu granice antifosfolipidnih antitijela u krvi.


U nedostatku pravovremenih laboratorijskih dijagnostičkih i terapijskih mjera uyazyka stvorio znatnu frustracije za pacijenta zdravlje i čak život opasno pacijenta, jer ljudi koji pripadaju rizičnim skupinama sustavno ispitati znakove prisutnosti antifosfolipidni sindrom.

Uzroci antifosfolipidni sindrom


Эtyopatohenetycheskyh Značajni čimbenici u 100% slučajeva izazivaju razvoj antifosfolipidni sindrom ne postoji, ali postoji jasna povezanost između znakova ove bolesti u osoba koje pate reumatske bolesti i autoimune prirode. Osim toga, povećava sintezu antitijela za fosfolipide promatrane u većini bolesti virusnog i bakterijskog porijekla i dostupna pacijentu malignih patologija karcinoma različitih lokacija.

S obzirom na činjenicu da je najnovija znanstvena istraživanja u imunologiju zapravo dokazano genetski sklonost autoimunim poremećajima, antifosfolipidni sindrom, patogeneza koji igraju važnu ulogu ugrožena imunološki priroda može biti klasificirana kao bolesti genetske prirode.
Antifosfolipidna antitijela su heterogena populacija specifičnih protutijela koji utječu na fosfolipidi koji čine vaskularni endotel i trombocita, što dovodi do gubitka aktivaciju trombotsytarnыh Cell antytrombohennыh svojstva vaskularnog endotela i kršenje fibrinolitičkim procesa.

Dakle, patogeneza antifosfolipidni sindrom je uporan aktivacija hemostatskog sustava zbog povećanih protrombotičkih procesa, dok easing antitrombotskog procese u tijelu, što neminovno dovodi do ponovne tromboze.
Prema patogenog teoriju, znaci antifosfolipidni sindrom proizlaze izravan jačanje Hiperkoagulabilno pod utjecajem cirkulirajućih antifosfolipidnih antitijela ("prvi štrajk"), nakon čega slijedi utjecajem lokalnih mehanizama tryhernыh kao čimbenika inducirajućih trombozu ("drugi udarac").

U situaciji u kojoj je nemoguće povezati razvoj autoimunih poremećaja s nekim etiološki faktor set izlaz "Primarni antifosfolipidni sindrom".
Rizik Grupa pod ovim Nozologija zastupljene bolesnika koji su na dugoročnoj mirovanje u postoperativnom razdoblju, žene, dugotrajno uzimanje hormonske kontraceptive kompleks, kao i sve osobe koje imaju simptome visokog kolesterola.

Simptomi antifosfolipidni sindrom


Najteži i najčešći kliničke manifestacije antifosfolipidni sindrom su vaskularne tromboze raznih lokalizacija i teške opstetričke patologije. Manifestacije tromboze mogu biti vrlo različiti, ovisno o učestalosti patoloških procesa i kalibar pogođenim plovila. U međunarodnoj kirurškoj praksi postoji percepcija da antiphospholipid sindrom razvije multipla vaskulopatyy noninflammatory podrijetlo pratnji začepljenje lumena žile.
Debi trombotske manifestacije antifosfolipidni sindrom obično se javlja u lezijama dubokih vena distalnim donjih ekstremiteta, ali u nekim slučajevima može doživjeti znakove arterija (gubitak svih osjetljivosti, hladne kože, trofičkih promjena kože i potkožnog tkiva). Omiljeni lokalizacija arterijske tromboze u antifosfolipidni sindrom je intracerebralni arterija, u slučaju naglog obschemozhovaya koji razviju neurološke simptome.

Svako oštećenje struktura središnjeg živčanog sustava uzrokovanih ishemijskim poremećajima, postoje različiti stupnjevi neuroloških manifestacija prolaznog ishemijskog napada na održivom razvoju neuropsihijatrijskih simptoma ishemijskog moždanog udara. U tipičnom napadu prolaznog ishemijskog napada u bolesnika ima kratki gubitak svijesti nakon čega su vrtoglavica, parestezija, poremećaja vidne funkcije i vrste prolazne amnezije. U slučaju ponavljaju tečaj prolaznog ishemijskog napada su uyazyka za razvoj demencije s ozbiljnim kognitivnim poremećajima. U ovoj fazi, antifosfolipidni dijagnoza sindrom je teško jer su kliničke manifestacije mogu simulirati senylnuyu oblik demencije.

Najčešći prigovor pacijenata koji boluju antyfosfolypydnыm sindrom je često epizoda migrena bol u pratnji prolaznim gubitkom vida.
Hiperprodukcija antifosfolipidna antitijela trombyrovanyyu žile potiče razna mjesta, uključujući i koronarnih arterija, što je jednako čest među osobama različitih dobnih kategorija, uključujući i djecu. U starijih osoba, te promjene će neminovno dovesti do razvoja klinički simptom infarkta miokarda. Mladi pacijenti s laboratorijskim znacima antifosfolipidni sindrom su više osjetljiv na promjene u izgledu zalistaka srca da hemodinamski poremećaji manifestiraju različitim dubinama.

S obzirom na činjenicu da su trombotske manifestacije antifosfolipidni sindrom promatrane u gotovo svim organima u ljudskom tijelu, simptomi oštećenja bubrega je teške proteinurije i razvoj kliničke slike nefrotski sindrom.
Trombozu male kapilarnih žila lokalizirane u koži pratnji karakterističnom hemoragičnog osipa i trofičkih poremećaja kože.
Poraz probavnog trakta je povišen osjetljivost na želučanu krvarenja i klinikama mezenteričke tromboze (akutne boli u trbuhu, bez jasnog lokalizacije, poremećaji stolice, povraćanje nesalomljiv, pozitivne simptome peritonejsku iritacije).

Antifosfolipidni sindrom u trudnoći


Nažalost, kasno dijagnosticiranje i nedostatak mjera liječenja kako bi se uklonili znakove antifosfolipidni sindrom u trudnica može izazvati ozbiljne komplikacije, kao što su za vrijeme trudnoće i na vrijeme isporuke. U nekim situacijama, zaključak "Antifosfolipidni sindrom" se uspostavlja tek nakon nekoliko epizoda prijevremenog prestanka trudnoće u različitim fazama.
Postoje statistike, prema kojima čak i potpuno zdrave trudnice u 2% slučajeva promatranih prolazne epizode povećanje antiphospholipid protutijela, imunološki poremećaji uzrokovani dinamičan i zahtijevaju laboratorijsko praćenje lijeka bez korekcije.

Kliničke manifestacije i stupanj manifestacije ne ovisi samo o laboratorijskom titra protutijela antiphospholipid što je trajanje trudnoće, tijekom koje su se pojavili. Tako je u prvom tromjesečju antitijela fosfolipida može biti provokator myyazytsilnoho pojava pobačaja. Drugog tromjesečja trudnoće u žena koje pate antyfosfolypydnыm sindrom javlja sa znakovima intrauterinog retardacije rasta i preeklampsije epizoda. Treće tromjesečje opasno za razvoj ozbiljnih komplikacija kao što su smrt fetusa ili prijevremenog poroda došlo.

Sve gore navedene patoloških stanja zbog utjecaja trombotičkih antifosfolipidnih antitijela na posteljice krvožilni sustav, pružajući intrauterini fetalni prehranu. Osim toga, Antifosfolipidni sindrom u trudnoći počinje kaskada hormonalne promjene u trudnica je važno u regulaciji razvoja fetusa.
Postoji jasna veza između visokih razina antifosfolipidnih antitijela u krvi žena reproduktivne dobi i nemogućnost začeća djeteta, zbog kršenja blastocistnog implantacije.

S obzirom na činjenicu da je antifosfolipidni sindrom odnosi na kategoriju bolesti koje izazivaju ozbiljne opstetrički bolest, njegova dijagnoza treba uključiti u pripravak algoritmu obveznom ispitivanju koje pate od neplodnosti i pobačaja fetusa.
U slučaju laboratorijski potvrđeno antifosfolipidni sindrom, svi pacijenti prije trudnoće hlyukokortykoydnoho preporučuje uporabu lijekova u brojnim minimalne doze prednisolona (u dnevnoj dozi od 5 mg) pod stalnim nadzorom titra antitijela na fosfolipide i parametara koagulacije. U situaciji produženog trajanja antifosfolipidni sindrom, trudnica mora poduzeti sve kortikosteroide tijekom trudnoće, pa čak i ranije babinje. Dugotrajno hormonska terapija bi trebala biti pod krinkom "imunoglobulina po stopi doze od 25 ml tri dana kako bi se spriječilo moguće ponavljanje akutne virusne infekcije.




Kako bi se smanjili štetni učinci koriste u terapijske svrhe u antifosfolipidni sindrom lijekova, preporučuje temeljit pregled i pripremu lijekova pacijenta tijekom planiranja trudnoće.
Minimalni dijagnostičke mjere za vrijeme trudnoće su procijeniti stupanj razvoja fetusa, prema ispitivanju ultrazvukom u razmacima od najmanje 1 put mjesečno, doppler isključiti patologije cirkulaciju placente u trećem tromjesečju redovne kardiotokografija.

Laboratorij Analiza Antifosfolipidni sindrom je prvi put nastupio na šestom tjednu trudnoće i neposredno prije poroda. Osim toga, bolesnici s antyfosfolypydnыm sindromom trebaju biti sustavno proučavati parametri sustava zgrušavanja, uključujući i ranog postnatalnog razdoblja u kojem postoji visok rizik od tromboembolijskih komplikacija.
Kad dostupni promjene koagulacije koji olakšavaju aktivaciju procesa tromboze, sve trudne majke i preporučio nastavak antikoagulantne terapije (heparin u dnevnoj dozi od 10.000 IU potkožnog ubrizgavanja), što je apsolutna kontraindikacija za dojenje.

Dijagnoza antifosfolipidni sindrom


S obzirom na činjenicu da je antiphospholipid sindrom ima različite kliničke manifestacije, simulirajući drugih bolesti, uspostaviti pouzdanu dijagnozu pacijenta potrebno je ispuniti laboratorij i instrumentalnu ispit.
Specifični laboratorijske analize kada antifosfolipidni sindrom je studija venske krvi na prisutnost specifičnih markera, koji uključuju lupus antikoagulant i kardiolipin antitijela. Ova analiza nema apsolutnu sigurnost čak iu zdrave osobe može biti lažno pozitivan rezultat, pa je potrebno potvrditi analizu rada dijagnozu tri puta u razmaku od tri mjeseca.

Osim toga, ne-specifične analize u obliku proširene zgrušavanje krvi i krvnog računati s trombocita, ocijeniti ozbiljnost antifosfolipidni sindrom i kontrolirati tijeku terapijske mjere.
Instrumentalne metode dijagnoze (magnetska rezonancija, kompjutoriziranu tomografiju, ehokardioskopiya) procijeniti promjene u dostupnosti trombotskog vaskularnih i ishemijskih promjena u organima.
Kako bi se olakšalo dijagnoze "antifosfolipidni sindrom", jedinstveni sustav kriterija dijagnoze, uključujući i kliničkih i laboratorijskih kriterija za antifosfolipidni sindrom. U situaciji kada pacijent ima barem jedan od kliničkih kriterija kombinaciji s laboratorijskim parametrima, dijagnoza smatra razumno.

Glavni klinički kriteriji ove bolesti smatra jednokratna epizoda ili rekurentne tromboze s različitim duljine i lokalizacije. Do poroda kliničkih znakova antifosfolipidni sindrom su: jednostruke ili višestruke myyazytsilnyy pobačaj u kojoj fetus ima malformacije, česte napadaje epizode preeklampsije i preranog poroda došlo, blijedi voće uyazyka za kromosomskih abnormalnosti u odsutnosti roditelja.
Apsolutni laboratorijski kriteriji uključuju prisutnost visokog titra protutijela antykardyolypynovыh skupina M, povećana koncentracija antitijela na beta-glikoprotein i volchanochnomu antikoagulansa dva puta u roku od tri mjeseca.

Liječenje antifosfolipidni sindrom


Unatoč sklonosti da poveća učestalost pojave bolesti povezanih s antyfosfolypydnыm sindromom, nije razvila zajedničke međunarodne standarde za praćenje i liječenje pacijenata koji boluju od nekog oblika sindroma. Međutim, nakon brojnih studija koje uključuju veliku skupinu bolesnika u mogućnosti to držati retrospektivnu analizu mogućih opcija za rezultat bolesti nakon primjene tretmana.

Postoje mnoge mogućnosti za kombinirane terapije antifosfolipidni sindrom, ali najučinkovitije za korekciju autoimunih bolesti pružiti takvu kombinaciju lijekova: antikoagulansi izravnog djelovanja i steroida, aspirina u kombinaciji s kortikosteroidima, izolirani unos aspirina i intravenska imunoglobulina u najvećoj dozi.
Kada koristite kortikosteroidne terapije preporučuje korištenje dugo-djelujući formulacije u minimalnim dozama kako bi se izbjegle potencijalne negativne reakcije na dijelu probavnog trakta.

Prema randomyzyrovannыm studija kombinacija minimalnih doza heparina (10,000 IU dnevno potkožno) aspirina s dnevnom dozom od 75 mg ima bolje djelovanje u usporedbi s monoterapijom antyahrehantnoy. U situaciji u kojoj trudnica, osim laboratorija mijenja specifične za antifosfolipidni sindrom, postoji barem jedna epizoda preeklampsije, potrebno je dopuniti imunoglobulin antikoagulantne terapije u dnevnoj dozi od 400 mg na 1 kg tjelesne težine pacijenta.
Da bi se uklonili mikrocirkulacijskog i krvnih žila trombotsytarnыh preporučuje uporabu dipiridamola u dnevnoj dozi od 150 mg, koja se može koristiti u ranoj trudnoći.

U provođenju aktivnog antikoagulans treba poželjno heparin niske molekulske mase (enoksyparyn u dnevnoj dozi od 20 mg), koji se može upotrijebiti za duže vrijeme bez straha od nuspojava u obliku heparynyndutsyrovannoy osteoporoze i trombocitopenija. Opseg primjene prioritetnih slučajeva smatraju antifosfolipidni sindrom u trudnice, kao tvar ne prodire kroz posteljicu i nema štetne učinke na fetus.
Ispravak učinkovitost za tromboznih bolesti i autoimunih poremećaja trebali eliminirati Plazmafereza. Ova tehnika ima detoksikacija i immunocorrective svojstva i sposobnost da se značajno poboljšati reoloških parametara krvi.

Kriteriji za apsolutne indikacija za uporabu u terapeutskom Plazmafereza bolesnika sa sindromom antyfosfolypydnыm su: dostupnost visoke aktivnosti autoimuni proces nekorrehirovana hiperkoagulacijskih dostupni kontraindikacija za uporabu antikoagulacijskim lijekovima, prisutnost nuspojava od uporabe kortikosteroida.
Tehnika terapijskog Plazmafereza se эksfuzyy 900 ml krvi i supstitucija koloidne otopine (10% albumin otopina).
S obzirom na činjenicu da je antiphospholipid sindrom prije ili kasnije utjecati koronarnih arterija i promiče trombozu u koronarnim arterijama sustava, mnogi znanstvenici su zaključili da je primarni tretman ovog stanja treba nadopuniti statinski lijek (atorvastatin 1 tableta dnevno život).

Kirurško uklanjanje znakova antifosfolipidni sindrom primjenjuju samo u slučaju teškog tromboze nakon antikoagulacijske prethodne pripreme pacijenta.