Amiloidoza bubrega, srca, jetre - liječenje, simptomi, uzroci


Amiloidoza - bolest koja daje svoje štetne učinke na tijelo na staničnoj sub. U toku reakcije u pojedinim stanicama tkiva ide patološko proteina i stanica, postupno po stanici, uništavajući cijelu strukturu organa.
Amiloidoza je opasno ne samo njihove opće manifestacije su lokalne lezije. Točnije, amiloidoza utječe važne funkcionalne strukture tijela: jetra, srce i bubrege. I kao i svaka manifestacija amiloidoze prije ili kasnije će završiti uništenje normalne strukture tijela, tada, odnosno, u tijelu će biti teške povrede unutarnje homeostaze.


Klasifikacija amiloidoza je podijeljen u svojim manjim podvrste. Oni su obično odlikuje tijela koji su pogođeni amiloidoze, i njegove uzroke. Etiologija su primarne i sekundarne amiloidoze. Primarna amiloidoza je bolest isključivo povezana s genetskim poremećajima. To je ovaj tip amiloidoze je naslijedio. Sekundarna amiloidoza je posljedica bolesti ("primarni uzrok"), Što je dovelo do njegove pojave.
Također amiloidoza može se podijeliti u depozite učestalost oblik proteina u tkivu, sistemične amiloidoze (opća) i lokalno.

Za lokalizaciju u zahvaćenih organa razlikovati sljedeće podtipove: bubrega amiloidoze, amiloidoza jetre, srca amiloidoza, amiloidoza crijeva, kože amiloidoza. Najčešći i opasan amiloidoze je bubrega, jetre i srca.

Amiloidoza bubrega


Amiloidoza često sekundarna bubrega amiloidoze. Također u bubrezima kasni samo jedan podvrsta amiloid proteina amiloid - AA. Ako bubrega amiloidoza Posebnost je da su stanice koje sintetiziraju ovaj amiloid su mesangium stanice u glomerula. Uz značajno povećava količinu proteina - progenitor AA amiloida u krvnoj plazmi. S druge strane, taj praotac amiloida s krvi dobiva u bubrežnih glomerula filtrirati krv. Ima on uživa posebne stanice i mesangium stanice korištene za izgradnju novih struktura amiloid.

Dakle, kada je amiloidoza bubrega patološki mehanizam stvaranja dvije strukture proteina izravno u bubregu: promjena mesangium staničnih funkcija i što ih amiloid prekursora amiloid razina povećava u plazmi i podršku im dodatni sintezu proteina u mezanhyotsytah. Kao rezultat, broj AA amiloida je ogromna.
Naravno, ova razina amiloida neće utjecati na tijelo pozitivno, a još više u normalnom funkcijom bubrega. Ovaj amiloid je pohranjena u stanicama, postupno dovodi do njihove smrti, a nakon toga gubitak svih tijela. Mesangium stanice amiloidnog širenja, a utječe na stanice kroz membranu koja ima tendenciju da se krv filtrirati kroz kapilare, te istim bazalne membrane tubula.

U bazalne membrane još omiljeno mjesto nakupine amiloida su arteriola. Kao rezultat svih tih akcija nefrona (strukturnih jedinica bubrega) će atrofije i umiru jedan po jedan. Na mjesto mrtvih tijela će se sintetizirati vezivno tkivo i sama bubreg poput smanjenja veličine (amiloid "naboran" bubrega).
U bubrezima amiloidoza iz pozornicu, koji istovremeno će podudara s promjenama u bubrezima, i vanjskim kliničkim procesima. Ovi stupnjevi su klasificirani od najmanjeg prema najvećem procesu razvoja.

Prva faza bubrežne amiloidoza je latentni promjene pozornici. Kada je amyloydnыy proteina postupno popunjava piramidu (mikrostrukture bubrega), proksimalni kanal i prikupljanje tubula. Postoji još ne može se promatrati pojavljuje mnogo bubrega neuspjeh, ali uzorak urina mora se naći iznad utvrđenog proteina (proteinurija). Njegova glavna značajka je da će rasti tijekom vježbanja zbog pojave i prehlade. Osim toga, analiza komponente proteina u mokraći otkrivena oštar neravnotežu između različitih frakcija proteina.

Faza proteynurycheskyh događaja će pratiti daljnji gore opisano za stage renalna amiloidoze. Kada se postupno će uhvatiti amiloid struktura klubochkovыe bubrege. Ona će ispuniti mezanhyy, petlje kapilara i arteriola. To je u ovom stadiju bubrežne amiloidoze počinje skleroze razvijati svoje pojedinačne strukture (najčešće već iznad piramide). Kao rezultat toga će isključiti neurone i slomljena krvi - i limfe. To će dovesti do prijevremenih degenerativnih promjena u bubrezima.
U klinici pacijent će se pojaviti proteinurije, koji, za razliku proteinurija latentne faze, to će biti stalna i ne ovisi o vanjskim uvjetima. U proteinurije jednako lako naći neravnoteža proteina. Nove prikazuje biti izgled cilindra (protein kalupima koji se mogu dobiti u tubule) i mala količina crvenih krvnih stanica u mokraći (hematurija).

Na pozornici nefrotski količine amiloida lezija u bubrežne strukture i dalje raste. Ona obuhvaća većinu glomerula bubrega. Slerotycheskye lezije dalje pojavljuju kori bubrega. Klinika će se pojaviti edem. Osobitost oteklina koja ne nestaje nakon primjene diuretika. Sve gore i biti promjena u urinu samo postati masivni proteinurija. Edem kod pacijenata, a dodan je značajno sniženje krvnog tlaka.
I posljednji stadij bubrežne amiloidoze - faza azotemijom ili uremija (slična onoj u zatajenja bubrega). Amyloydnыy skleroze utječe na sve segmente bubrega. Većina nephrons umiru i njihovi zamjenici vezivnog tkiva. Klinika će svi sindromi povezani s bubrežnom insuficijencijom. Usput, zatajenje bubrega je glavni uzrok smrti u bolesnika s bubrežnim amiloidoze. To im prijeti gotovo svaki stadij bolesti. U stvari, ovi bolesnici svakodnevno doslovce sjedi na "bure baruta".

Amiloidoza srca


U srcu amiloidoze patološke strukture proteina pohranjena u njemu. Često je pohranjena u miokardu, endokardijalna stanice. Također, ovaj protein ne izbjeći pozornost i plovila: može akumulirati u aorti i koronarnih krvnih žila srca. Većina amiloidoza srca razvija u vrstama amiloidoze, AL sadrže proteine.
Osnovni mehanizmi u amiloidoze srca će razini na kojoj sintezu AL amiloid strukture. Njihov detaljni patogeneza napisano u nastavku, ali općenito govoreći, taj protein sintetizira kroz sintezu točnih povreda u imunološkim stanicama. To amiloid akumulira u krvi i očito nosio s krvlju na tijelima. Nakon što je u srcu, to je uglavnom pohranjena u miokardu i gradi između mišićnih stanica. Usput, stalna akumulacija amiloida u miokardu, što dovodi do činjenice da je njegova povećana težina cijedi intramuralnih arterije i arteriola i nedostatak prehrane uzrokuje srčani mišić.

Ispunjen amiloida miokarda postaje vrlo gusta, i što je najvažnije, ona gubi svoju sposobnost da se protežu. Kao rezultat smanjenog minutnog volumena, poremećena funkcija srca, zatajenje srca se razvija postupno.
Ako amiloida je pohranjena uglavnom blizu jedinici ventila, to će izazvati velike defekte klinika ventila. Da klinički simptomi ovise o amiloidoze srca gdje je amiloidni odvrgoše: na primjer, ako se struktura amiloida pojavila uz puteve, pokazuje znakove poremećaja provođenja, osobito blokade.

Amiloidoza različite srce sporo, dugo, naravno, njegovi simptomi mogu razviti tijekom dugo vremena. Bolest se manifestira se naglo nakon što je pretrpjela respiratorne infekcije, stres, val. Možete vidjeti oštar pad tlaka, jake bolove, kao stenokardycheskyh ili će se razviti sinkopa stanje. Glavna značajka izbora će također smanjiti pritisak u uspravnom položaju.
Ako se bolest razvija polako, postupno će se razvijati klasične simptome zatajenja srca, otežano disanje, oticanje, povećanje jetre. Takva zatajenje srca gotovo ne reagira na tretman srčanih glikozida.

Amiloidoza srce je često popraćena perikardijalna izljev torbu, kao i brzi razvoj ascitesom. Kao što je gore opisano, i utvrdio povrede u sustavu provođenja srca: blokade, posebno određeni sinusa sindrom. Ovaj sindrom kod pacijenata s amiloidoze mogu dovesti do iznenadne kardijalne smrti.

Amiloidoza jetre


Amiloidoza jetre gotovo nikad ne događa samo od sebe. Najčešće se javlja s istim amyloydnыmy lezija drugih organa, slezena, bubrezi, nadbubrežne žlijezde ili crijeva.

Umjesto toga, to je uzrok imunoloških poremećaja ili teške gnojne zaraznih i upalnih bolesti. Najmarkantnija osobina manifestacije bolesti će se povećati u jetri i slezeni. Vrlo često je popraćena simptomima ili ono što boli ili žutice. Ova bolest je karakterizirana istrošenog klinici i sporo napredovanje. U posljednjim fazama bolesti mogu razviti brojne manifestacije hemoragijski sindrom. Kod tih bolesnika je vrlo brzo pada zaštitnu funkciju imunog sustava, te oni postaju osjetljivi na sve vrste infekcije.

Također karakteristične promjene u amiloidoze od jetre izložene kože - postaje blijeda i suha. Mogući znakovi portalne hipertenzije i naknadne ciroze jetre, amiloidoza postupno ubija hepatocitima, a oni su zamijenjeni vezivnim tkivom.
Najopasniji komplikacija ovih pacijenata će razviti zatajenje jetre i jetrenu encefalopatiju.

Amiloidoza uzroci


Uzroci amiloidoze izravno ovisi o njezinim podvrste. Ako primarne amiloidoze, razlog za njegovu pojavu leži isključivo u genetskom kodu vlastitih pogrešaka. Ova vrsta nasljedne amiloidoze je prošao, postoje čak i cijele obitelji u kojoj su svi članovi pate primarna amiloidoza.

Sekundarne amiloidoze, kao što je gore opisano, što je posljedica primarnog bolesti. Često čini da uzrokuje reumatoidni artritis i ankilozantni spondilitis. Također su pod visokim rizikom amiloidoza kraj UC (ulcerozni kolitis) i Chronovu bolest. Visoka sposobnost potaknuti razvoj amiloidoze s limfoma i Hodgkinove bolesti. Osim toga, patoloških stanja kao što su kronični osteomijelitis gnojnim i upalnih bolesti također lako može dovesti do prvih znakova sekundarne amiloidoze.

Veliki rizik od razvoja amiloidoze pacijentima također imaju tendenciju da se onima koji su iz nekog razloga su se na sustav za dijalizu. Sigurno ti bolesnici s kroničnim oblicima zatajenja bubrega. To je zbog toga što za vrijeme dijalize protein ne prolazi kroz membrane stroj, akumulira u tijelu i postepeno nakuplja u stanicama tkiva. Nakon nekog vremena, taj protein će kao osnova za amiloidoze.
Po amiloidoze također može uzrokovati neke tumore. Je rak gušterače, rak štitnjače, adenom hipofize i paratiroidne žlijezde. Osobitost ove amiloidoze je da se stanice raka tih organa su pogođeni pojedini sustavi (apud). Kao rezultat agresije stanice raka Apud ove stanice su uništene i njihovi ostaci u potrazi za formiranje amiloidnog proteina.

No, osim glavnih uzroka (etiologija) amiloidoza Također je važno znati osnovne zakone i mehanizme koji se javljaju u ovoj bolesti. Imajte na umu da svaka vrsta amiloidoze događa drugačije. U patogenezi tipova amiloidoze obično odlikuje glavni proteina. Najvažniji su amiloidoze, koja sadrži protein AA (i on uzrokuje renalnu amiloidozu gore opisan) i proteina amiloidozu AL.
Unatoč raznim proteinima, amiloidoza može identificirati i glavna faza procesa:
- Korak trening. U ovoj fazi strukture mutacija retykuloэndotelyoydnoy stanica, a tu su i stanice - sintisajzer amiloida (amyloydoblastы). Važno je reći da je svaki tip amiloida njegova majka stanice (kao što su makrofagi ili stanicama bubrega mesangium)

- Razvijanje roditelj stanica proteina amiloid i njegove strukture sljedeće kolekcije
- Završni patološka tvorba strukture proteina, u kojem je povezuje s posebnim proteina krvi ili tkivnog faktora

AL sadrže amiloidozu
Zanimljivo, tijekom ovog tečaja malo kao podtip više u multiplog mijeloma. To samo je kršenje razviti "ispravne» B-limfocita i pojavi abnormalne B-limfocita, koji su na početku proizvoditi buduće lanca amiloid. Samo u multiplim mijelomom pozvanih teškog lanca, a ovdje u amiloidoze, sintetizirani lakog lanca ymmunohlobulynovыe. Onda ti lanci postaju duže u normalnim imunoglobulina, padaju i prikupiti neke amiloid strukturu.

Smatra se da je glavni uzrok ove vrste amiloidoze je smanjenje T limfocita i time smanjuje broj T stanica kontrolora supresor koji može suzbiti abnormalne limfocite B. Stalni syntezyrovanyyu patološka lanca također doprinosi činjenici da stanice - amyloydnыy klon, gubi svoju sposobnost stanične smrti. Ova vrsta amiloidoze smatra ymunnozavysymыm.
AA-amiloidoza sadrži
Za ovu podvrstu karakterizira matične stanice koje sintetizira prekursora proteina tvar SAA. Te matične stanice su makrofagi iz jetre, slezene ili stanice mesangium bubrežne amiloidoze. U početnoj fazi stanice snažno sintetizirati ovu tvar. S obzirom na činjenicu da je velik dio ove tvari, to nije u potpunosti pretvori u amiloida - su amiloida majčinske stanice prikupljeni od odvojenih fragmenata ovu tvar. Postupno tijekom sljedećih faza cijele tvari skupština molekula amiloida.

U ovom obliku amiloidoze određene uzorke. Prvi - da je količina amiloida ovisi o količini supstance prekursora pripravka: veći sintezi više sintetizirati sama amiloida. Drugi uzorak je da kada AA amiloidoza poremećen odnos između funkcionalnu aktivnost stanica koje sintetiziraju amiloid i amiloida upija stanice: funkcija prošle mnogo smanjen. To znači da se smanjuje uništavanje amiloidnog proteina, a da se talože u tkivu.

Amiloidoza simptomi


Simptomi amiloidoze ovisi o podvrste. Na primjer, lokalna amiloidoza, tipični su znakovi poremećaja pojedinih organa: srca, jetre ili zatajenja bubrega.
Osim toga, često utječe skeletne mišiće. Mišići povećanje u cijelosti, depozicijom amiloida u njima. Razvija tzv lažno pothranjenost (psevdohypotrofyya). Štoviše mišići postaju gušća.
Često utječe na gastrointestinalni trakt (kao što je gore opisano amiloidoze jetre). U amiloidoze jetre može utjecati mišiće jezika. Ona će razviti povećanje - makrogloziju ili "veliki jezik". Ovaj simptom je četvrtina pacijenata razvije amiloidoze. To je ozbiljan simptom, za značajan porast volumena jezika može uzrokovati otežano disanje. U jezika amiloidoze također uživa udaranje jednjak ili crijeva. Svako oštećenje jednjaka mogu razviti ozbiljne povrede, dok puna sužavanje svojih lumena i nemogućnosti da prođe na hranu koma-kemijske brkovima.

Kad crijevne stanice su pogođene, onda postoji simptom, poznat svima kao proljev. Često u amiloidoze izgleda iz činjenice da amiloid strukture nalazi blizu završetaka živčanih vlakana u crijevima i učiniti ih kontinuirani poticaj. Ako stanice su utisnuti amiloidoza tankog crijeva, simptomi se pojavljuju crijevne apsorpcije disfunkciju. Usput, mjesto jednog od krunskih prikazuje sadrže AA-amiloidoze.
Još jedno mjesto amiloidoza lezije u tijelu je respiratornog trakta. Ovdje amiloidoza može utjecati na bilo koju od svojih struktura. Ako protein je pohranjena na glasnicama, to će promuklost glasa. Ako je oštećenje amiloida bronhijalne stanice mogu biti kroničnog bronhitisa. U svjetlosti amiloidoze može oponašati raka. Takve manifestacije često isključivoj sadrži AL-amiloidoze.

Živčani sustav također može biti izložen amiloidoze. To također uključuje značajku AL-amiloidoze. Postoje "amiloid" polineuropatija, senzorska u pogođenim područjima, smanjenje mišićne snage i refleksi tetive. Kad amiloidoza utječe na autonomni živčani sustav, može razviti vrlo bogatu paletu simptoma: niži tlak prilikom okomiti položaj, enureze i nemoć.
I još jedan sustav koji je izložen amiloidoza hematopoeza sustav. To ovisi o tome koji niknuti u napadima koštane srži amiloida. Postoji zlouporabu koagulacijski funkciju i brojne krvarenja. Kao dva gore sindroma, to svojstvo uključuje AL-amiloidoze.

U sekundarnih simptoma amyloydozov su svijetle i primarni nasljedna amyloydozov. Kad su se očituje staklaste opacitete predstaviti živu sliku lezija perifernog živčanog sustava s senzorno-motoričkih poremećaja koji se obično javljaju u ranoj dobi. K tome se doda, kao i lezija bubrežnih lezija gastrointestinalnog trakta.

Dijagnoza amiloidoza


Jedan od znakova na primarnoj dijagnostici amiloidoze je, naravno, kliničke i laboratorijske znakove određenih organa. Od renalne amiloidoze važne promjene u mokraći: proteinurija razni znakovi, slomljena neravnoteža između frakcija proteina u mokraći (dysproteinemia) i različitih razina crvenih krvnih stanica u mokraći.

Također je potrebno da pogledate kliničkih znakova: oteklina i razina tlaka zlostavljanja. Jedan od znakova koji mogu učiniti razmišljati o mogućoj prisutnosti amiloidoze je da u bolesnika s bubrežnim amiloidozom oteklina neće smanjiti, čak i kada uzimate diuretike.
Također je potrebno uzeti u obzir razinu performansi klirens kreatinina i glomerularne filtracije. Pogotovo ovi znakovi će biti važno odrediti opseg i vrstu zatajenja bubrega.
Svako oštećenje srca amiloidoze mogu potrošiti ehokardiogram i prsima x-ray. A s oštećenjem jetre treba obratiti pozornost na promjene na bjelančevine plazme (posebno alfa2hlobulyna) i biokemijskih pokazatelja: alkalne fosfataze i amynotransferrazы (alanynamynotransferrazы ili ALT). Također je potrebno biopsiju jetre i proučavanje točkaste bojenja.

U dijagnostičke značajke, funkcije pokazuju neuspjeh tijela identificirati specifične amiloidozu koristeći specifičnu reakciju. Najpoznatiji od njih - biopsija zahvaćenom tkivu. Biopsija nakon obojani s posebnim bojama i utvrditi prisutnost ili odsutnost amiloidnog proteina u njoj. Većina specifičnih boja za boje amiloidoze je usta-Kongo (Kongo crveno).
Osim moguće dodatne mjere amiloidoze (često AL-amiloidoza sadrži) je povećati plazma stanica u biopsija koštane srži. Većina broj plazma stanica u kombinaciji s njihovom spomenutom obojene kako bi se utvrdilo imaju li neke amiloid strukture. U amiloida u tim stanicama plazme može biti od lakih lanaca određivanja (koristeći ymunohystohymycheskyh metoda).

Važno je provesti niz studija razlikovati jedna od druge dvije glavne vrste amiloidoze: AL-amiloidoza i sadrži AA amiloidoza sadrži. Često ova studija biopsija boje boje Kongo crvena, dodaje tripsina ili kalijev permanganat. Zbog utjecaja tih tvari u određenim svjetlom AA-amiloidoze ne sadrže lomi zrake svjetlosti, i sadrži AL-amiloidozu ne gube sposobnost loma.

Amiloidoza Liječenje


Liječenje amiloidoze, kao njegove uzroke, kliničke slike i dijagnoze ovisi o karakteristikama svakog od njezinih podtipova.

U srednjoj amiloidozom liječenje treba započeti s početnom liječenju bolesti i pokušati ispuniti Ograničena funkciju organa. Od bubrega amiloidoza imenovao posebnu dijetu. Ima nizak sadržaj proteina (po 1 kg tjelesne treba račun za 08 grama proteina) i sadrži visoke razine ugljikohidrata i vitamina (posebno se usredotočuje na vitamin C). Također, to je gotovo jedina dijeta, što je omogućilo da jedu slatkiše, jellies i slatkiša. Potrebno je povećati unos kalorija. To ograničava upotrebu proteina i soli.

U terapije lijekovima, prepisuje lijek desensybylyzatorы (difenhidramin, Suprastin). Kako bi se usporiti proizvodnju amiloida prepisuje lijek koji su uključeni u niz 4-amynohynolynov. Ali ovi lijekovi imaju nuspojave sa dugotrajnim uporabu. I tako je to propisano u par B-vitamina, askorbinska kiselina i antihistaminika.
Potpuno zaustaviti razvoj bubrežne amiloidoze je gotovo nemoguće. Ali usporiti progresija imenovan pilot shemu pomoću unitiol ili kolhicin.

Za poboljšanje metabolizma dušika prepisuje lijek niz anaboličkih steroida. Također, kako bi se poboljšala čvrstoća na imuni sustav korištenjem adjuvansa. Smatra se da je visoka aktivnost imunološkog sustava može također usporiti razvoj bubrežne amiloidoze.
S jakim nefrotski sindrom napravio transfuzije plazma proteina i albumina uprave, imenovana osmotske diuretike (manitol živopisan primjer).
Srčani amiloidoza lezija kao bubrega svojoj verziji, to je vrlo teško izliječiti. Osnovni princip tretmana je ista kao i za slične oštećenja bubrega - kao sporim napretkom bolesti i istovremene zatajenja srca. Imenovani simptomatski lijekovi.

U "opasne" sinusa kirurško liječenje može se provesti s instalacijom umjetne pacemakera.
Terapija s amiloidozom jetre sličnim onom u amiloidoze bubrega.
Smatra se da je AA amiloidoza sadrži gotovo untreatable i sadrži AL-amiloidozu, zbog lakše ymunozavysymosty potisnuti. U tu svrhu imenovala citostatici i glukokortikoidi. Kad AA-amiloidoza sadrži glavnu komponentu pilot sheme inhibicije njezina djelovanja droge kolhicin.

U terapijske tretmane ponekad koristi i operacije. Jedna od njih je uklanjanje slezene. Smatra se da je to jedan od glavnih rezervoara u smislu amiloid proteina u manifestaciji amiloidoze i njegovo uklanjanje može znatno poboljšati zdravlje.