Hipopituitarizam - simptomi, uzroci, liječenje


Hipopituitarizam - klinički i laboratorijski sindrom, odražavajući smanjenje funkcionalnu aktivnost endokrinih žlijezda periferni tip uzrokovane neravnotežom hormona adenohipofizi procesa.
Potrebno je razlikovati pojmove kao panhipopituitarizm (potpuni prestanak proizvodnje svih hormona prednjeg režnja hipofize) i djelomične tipa hipopituitarizam u kojima se proizvodi izoliraju prekršio jedan od šest glavnih adenohipofizi hormona.

Uzroci hipopituitarizam



Bolest "hipopituitarizam" se može pojaviti u različitim etiološkim čimbenicima, ali postoje samo tri glavna patogeni mehanizam ovaj simptom. Stupanj produktivne funkcije hipofize ovisi o duljini i lokalizaciju destruktivne žarišta u njegovu strukturu.
Prvo etiopatogenetski mehanizam smanjiti proizvodnju hormona hipotalamusa koja pruža učinak poticajno na proizvodnju hormona hipofize. Dakle, svi patologija koje uključuju funkcionalnu hipotalamus neuspjeh neminovno izazivaju razvoj sekundarnog hipopituitarizam (tumor, zarazna, traumatske ozljede). U tim uvjetima najviše pogođeni proizvoda i hormona rasta gonadotropina.

Drugi mehanizam patogeneze zbog nedovoljnog uzimanja hormona hipofize u "tropskih tijela" za potpunu očuvanje uyazyka sinteze hipofize funkciju. Tipično, razvoj razvoja hipopituitarizam velike uloge koju traumatske ozljede hipotalamo-hipofiza sustav.
Treći etiopatogenetski mehanizam razvija kao rezultat hipofize tumorskim lezijama na staničnoj razini, što rezultira u većini žljezdanog tkiva tumora hipofize zamijenjen supstrata, čime se stvara za dramatičnu uyazyka inhibiciju proizvodnje hormona.

Prolazna hipopituitarizam mogu doživjeti nakon što je pretrpjela virusnih infekcija u teškom obliku, u pratnji otrovnih struktura lezija mozga.
Kod žena koje su imale teške rođenih, u pratnji tromboembolije i obilnom postporođajnog krvarenja, postporođajne hipopituitarizam često promatraju.
Među etioloških čimbenika koji su izravno uključeni u razvoj znakova sekundarne hipopituitarizam treba uzeti u obzir:
- korištenje kirurških zahvata u hipotalamusu i hipofizi;

- Izloženost visokim dozama ionizirajućeg zračenja na hipofizi;
- tumorskih lezija hipofize žljezdanog tkiva u obliku primarne lezije i metastaza;
- akutni cirkulatorni poremećaji u hipofizi projekciji zbog gubitka velikog broja krvi tijekom poroda (čak smanjiti proizvodnju stimulirajući hormon štitnjače i adrenocorticotropic);
- traumatski učinak na području lubanje različite težine (u pratnji disocijacije prekomjerne proizvodnje prolaktina na pozadini oštar pad proizvodnje ostalih hormona hipofize);

- "Turski sjedalo prazno" s dodatno povećati proizvodnju prolaktina;
- hipofize bolesti, u pratnji velike promjene ynfyltratyvnыmy;
- povreda hipotalamo-hipofizno sustav funkcionalan tipa sindroma malabsorbcije, teškog dijabetesa, neurogene anoreksije priroda zatajenja bubrega (ishemijske nekroze prati prednjeg režnja hipofize). Ovo smanjenje tropnыh hormon je reverzibilan proces i za puni oporavak pacijenta u nekim slučajevima samo uzročna liječenje;

- fiziološka disfunkcija hipotalamo-hipofiza sustav tijekom puberteta i prekomjerne tjelesne aktivnosti u mladih (niske razine estradiola u krvi);
- nastavio droga je u pratnji lučenje testosterona;
- hiperprolaktinemija kao zabranjivanje faktor hipopituitarizam.
Tu su i vrste prirođene hipopituitarizam zbog genetskih odstupanja i abnormalnosti strukture hipotalamo-hipofiza sustav. Ti povoljni čimbenici izazivaju razvoj znakova hipopituitarizam odmah nakon rođenja. Srećom, hipopituitarizam kod djece je izuzetno rijetka.




U situacijama u kojima to nije moguće pouzdano utvrditi osnovnu ili srednju prirodu lezija hipofize izložena zaključka "idiopatska hipopituitarizam."

Simptomi hipopituitarizam


Najvažnija činjenica je da tipični klinički simptomi hipopituitarizam nastaje samo kada je postotak normalno funkcioniranje stanica hipofize ne prelazi 10%, te se stoga ova patologija treba klasificirati kao sporo napreduje bolest.

U situacijama u kojima takve proizvode gonadotropine, dijagnoza nije teško hipopituitarizam iskusni kliničar. Ako su te promjene urođena priroda, onda dijete od ranog djetinjstva hipopituitarizam može doživjeti simptome koje zaostaju u stvarnom kosti dobi, tijelo tip evnuhoydnoho formiranje i mladost postoji značajan zaostatak od seksualnog razvoja.
Sekundarni hipopituitarizam, koja je u pratnji proizvodnju gonadotropina u odraslih razdoblju, pojavljuje se kao iznenadni i progresivnog smanjenja potencije, brisanje sekundarne fenotipske osobine (smanjivati ​​do potpunog nedostatka dlačica u projekciji pazuha i stidne području, smanjenje veličine skrotumu, difuzna atrofija mišićnog tkiva nakon čega slijedi zamjena tjelesne masti). Žene u reproduktivnoj dobi sa simptomima hipopituitarizam žale smanjen seksualni nagon, dismenoreje, pojavu boli tijekom spolnog odnosa zbog stanjivanje tkiva vulve.

Specifična i najčešći simptom hipopituitarizam bilo koji oblik je kršenje mirisni funkciji različitih stupnjeva težine.
Odvojenu proizvodnju kršenje hipofiza hormona rasta u odraslih teškim slabost mišića primijetio čak i nakon minimalne fizičke aktivnosti, uz srčane aritmije. U dječjem razdoblju podataka kršenja zaostataka ogleda u formiranju kostiju kostura.
Neravnoteža u proizvodnji stimulirajući hormon štitnjače u ranom razdoblju djetinjstva značajno utječe na mentalni i fizički razvoj djece, a pacijenti mladi i zreli te promjene manifestiraju simptom hipotireoze (nemotivirani slabost, osjetljivost na bradikardije i hipotenzije, crijeva disfunkcija).

Hipopituitarizam, hipofiza lezije uzrokovane tumorom razlikuje izraženije kršenje neurološki status bolesnika u obliku stalnih glavobolja nema jasnu lokalizaciju, kršenje vizualnih funkcija, različitim stupnjevima povrede svijesti.

Dijagnoza hipopituitarizam


Unatoč činjenici da je težina i specifičnost kliničke manifestacije i primarni i sekundarni hipopituitarizam, je jednostavan za dijagnozu uredbu, ova patologija laboratorij spada u kategoriju prekršaja, kao i svaki specifični klinički slučaj mora biti potvrđena od strane laboratorija i instrumentalne.

Dijagnosticiranje tumorskih lezija dopuštaju čak i najmanje dostupan u današnje vrijeme ray imaging tehnike. U provođenju dijagnozu zračenja mora ocijeniti tumora parametri supstrat, njegov položaj u odnosu na kosti strukturama i hipofize Fossa znakove malignosti.
Popis dijagnostičkih algoritam studija žena sa sumnjom postpartum hipopituitarizam, mora biti prisutan sljedeće aktivnosti: procjena jajnika estrogena odgovor na proučavanju vaginalnih razmaza, određivanje koncentracije u serumu štitnjače-stimulirajući hormon, neizravne znakova anemije u proučavanju krvi.

Najviše informativan za određivanje stupnja proizvodnje hipofize funkciju s laboratorijskim testovima krvi odrediti koncentraciju određenih hormona gonadotropinskih u serumu kao post i nakon korištenja poticajnih farmakološka ispitivanja.
Da, tu su zajednički dijagnostički kriteriji za neuspjeh hormona hipofize. Na primjer, instalirati nedostatak gonadotropina u muškaraca dovoljno utvrditi niske razine testosterona ispod granice od 200 ng / dL. Da bi se pouzdano utvrdila koncentraciju razinama kortikotropin, nedovoljne analize posta, i moraju biti ispunjeni omogućuje Kozyntropynom ispitivanja sa standardnom dozom od 250 mg. Indeks kortikotropina manje od 18 mg / dl nakon nanošenja uzorka je apsolutni kriterij hipopituitarizam.

Posebnost hipopituitaryzmom dijagnoze bolesnika sa sumnjom izoliranom deficijencijom hormona rasta, njegova definicija je potreban samo u krvi, ali i urina. U djetinjstvu, potrebno je radiografi ruke i zdjelice za određivanje koštane dobi.

Liječenje hipopituitarizam


Da bi se postigla dobre rezultate liječenja bolesnika s hipopituitaryzmom u punom oporavku i spriječiti moguće komplikacije osnovne bolesti, početna faza liječenja treba biti utvrditi patogenezu i farmakološko djelovanje na svim linkovima u patogenezi ove bolesti.

U situaciji u kojoj hipopituitarizam djeluje kao učincima tumorskih lezija u hipotalamusu i hipofizi, prioritet treba odlučiti o izvedivosti i prihvatljivosti zahvata i naknadne radioterapije.
Sljedeća faza tretmana je korištenje hipopituitarizam adekvatne "nadomjesne terapije" pomoću droge, aktivni sastojak koji je hormon čija je proizvodnja trpi. Na primjer, zlatni standard neuspjeha liječenja kortikotropin, kortizol nadomjesna terapija je dnevna doza koja je barem 10 mg ujutro uzimaju drogu. Teški nedostatak gonadotropina izravnati nakon dulje uporabe lijekova testosteronovoho serije (Sustanon 1 ml 1 g / mjesečno. Intramuskularno). Nakon laboratorijskog potvrdu tiroidni stimulirajući hormon deficijencije pacijenta svrhovito odrediti L-tiroksinom u minimalne dnevne doze od 01 mg u kombinaciji s kortikosteroidima (prednizon 25 mg) kako bi se spriječilo znakove adrenalne insuficijencije.

U slučaju akutne hipopituitarizam izazvalo krvarenje u tkivu hipofize, pacijent u kritičnom stanju i zahtijeva hitnu reanimaciju. Kao lijekovi prve pomoći u ovoj situaciji stoji intravensku infuziju hidrokortizona u dozama od 100 mg u kombinaciji s parenteralne primjene fiziološke otopine.
Značajka liječenje tipa postporođajne hipopituitarizam je supstitucijska terapija za život, kao što je u patogenezi ove bolesti su nepovratne u hipofizi.