Gigantizam - uzroci, simptomi, liječenje gigantizam


Gigantizam - bolest karakterizira klinički sindrom koji se javlja kao posljedica povećane proizvodnje hormona rasta tijekom djetinjstva ili mladosti, kao i povećanje tijelo je dovoljan, pogotovo dugo. Također postoji djelomična ili djelomični gigantizam, koji se razvija kao rezultat povećane osjetljivosti receptora na specifičnim mjestima na somatotropina tkiva. No, genetski ili ustavno gigantizam, ne smatra anomalija.
Tipično, gigantizam se pojavljuje u adenoma hipofize proizvodnju hormona rasta; hipogonadizam; Klinefelter sindrom (usporenog puberteta očuvanja rasta kosti zona).


Gigantizam dijagnosticira na temelju podataka vanjskih pacijenata; radiološka, ​​neurološka, ​​Očna istraživanja; određivanje hormona hipofize u krvi, kao i obiteljske povijesti.
Uz odgovarajući tretman gigantizam vrijeme je relativno povoljna, ali smanjen u bolesnika s njihovog nastupa. U većini slučajeva, bolesnici s gigantizmu bezuspješni.


Uzroci gigantizmu


U 99% slučajeva, što je prvi put opisana 1900. K.Benda, etiologija gigantizam ima veze s tumora somatotropynomoy koja se razvija iz eozinofila, oblik somatotropin (STH). Somatotropynomы obično se odnose na benignih patologija, međutim, mogu ponekad ynvazyrovat. Uglavnom proslavio lokalizacije u adenohipofizi, ali može se nalazi u probavnom sustavu, gušterače, parafarynhealnыh područja, glavnih bronha i sinusa kosti.

Gotovo jedan posto gigantizmu je rezultat hiperprodukcije somatokrynyna hipotalamusa i hiperplazija somatotropov.
Među čimbenicima rizika koji mogu izazvati eozinofilne stanice do hiperplazije, smatra čak trudnoće. Macroadenomas je uzrok bolesti u 90% i 9% za mykroadenomu adenohipofizi. Djela najrjeđih uzrokovati sindrom "praznog Sella." Također, pojava gigantizmu može utjecati preosjetljivosti epiphyseal hrskavice tkiva receptore za hormon rasta.

Tu je model genetskog hipofize gigantizmu. Temelj ovog tipa u somatotrofah somatskih mutacija koje uzrokuju neoplastycheskuyu reakciju.
Prevelike količine hormona rasta dovodi do rasta ne samo tkiva i organa, ali hypertrofyruet bubrega, miokarda, eritropoezu razvija i potiče ozdravljenje.


Simptomi gigantizmu


Gigantizam svrstati u infantilne i akromehalycheskuyu obliku. I također identificirali dvije faze bolesti, kao što je stabilan i progresivan.
Klinička slika je gigantizma pritužbi adolescenata kao slabost, vrtoglavica gotovo stalnih glavobolja, slaba memorija, bol u udovima i palpitacije. Djevojke postoji prekomjerno povećanje rasta i veličine stopala, slabo razvijene grudi, mladići slavili hiposeksualnist. Jako privukla oko rasta u djevojčica nego 190 cm i dječake - više od 200 cm.

Ponekad simptomi gigantizmu u prvom planu stoji grubi nastup u općoj infantilizam čovjeka. Osim toga, dečki ponekad makrohenytalyzm. Bolesnici s tjelesne težine gigantizmu, što odgovara rastu i lagano izdužena udovima.
Psiha mnogih pacijenata karakterizira neke nerazvijene sposobnosti kao medij, djetinjastog ponašanja, sklonosti depresiji i manija proganjanja.
Osobe s gigantizmu uvijek nadmašiti drugoga tjelesno. Somatske tijela su velike, ali to je obično mirno u visokom rastu. No, veličina srca nema vremena da raste u povećanju tijelo jer postoje vrtoglavica i nesvjestice.

Ovisno o hipertrofije i hiperplazije mekih tkiva označena makrogloziju, dijasteme i povećanje grkljan. Sve to dovodi do promjene u glasu, da je čuo iz dubine, vrlo niske. Također se povećava uši, usne i nos, i gurnula naprijed donje čeljusti (prognatizmom). Kao rezultat sinusitis usta često je napola otvorenom položaju, tako da se pojavljuju na licu karakterističnim naborima. Koža je topla, vlažna, masna, hyperpyhmentyrovannoy, a ponekad postoje polipi, ciste lojnice i Acantosis hipertrihoze. Povećajte veličinu glave i stopala. Ponekad dijagnoza kyphoscoliosis.

Funkcije osnovi spasio, ali gigantizam uvijek dovodi ne samo do kozmetičkih problema, ali i metaboličkih. U takvih bolesnika povremeno razviti эutyroydnыy gušavost i autoimuni tireoiditis. Manje se može promatrati difuzna toksičnog gušavosti.
Kada gigantizam smanjuje percepciju glukoze vrsti eksplicitnog i skrivenog dijabetes, otpornost na konvencionalne terapije, kao i inzulin. Ali lučenje hormona rasta ne inhibira hiperglikemije.
Gotovo 30% mladih slavio smanjuje potenciju i libido, a djevojke su povrijeđene mjeseca. Osim toga, svi pacijenti primijetio hiperprolaktinemija.

Dok teško liječiti slučajeve sekundarni hipogonadizam razvoju plana.
Gigantizam može izazvati komplikacije koje se javljaju panhypopytuytaryzmom, razvoj akromegalije, dijabetes, seksualne disfunkcije, infarkta distrofija, visokog krvnog tlaka. U težim pacijentima izgubiti vid. Somatotropynoma može ići u malignog adenokarcinoma hipofize.


Parcijalni gigantizam


Ova bolest koja utječe na neki dio ili polovicu tijela kao rezultat kršenja embriogeneze ili neuro-trofičku poremećaja.

Parcijalni gigantizam je izuzetno rijetka, jer su nedovoljno istraženo razlozi za njegov razvoj. No, postoje neke teorije koje pokušavaju objasniti podrijetlo iyazytsirno djelomičnog gigantizmu. To su: mehaničko, embrija i neuro-trofičku teoriju.
U prvom slučaju (mehanička teorija) parcijalni gigantizam može biti formirana kao rezultat kompresije pojedinih dijelova fetusa tijekom trudnoće, i nepravilnog položaja djeteta u maternici, može promicati stagnacija u bilo kojem dijelu tijela, a time izazivaju njihovo povećanje.

Embrionalnih teorija objašnjava povećanu rast tijela ili tijela dijelom rezultat kršenja tijekom Oznake tijela na genetskoj razini.
Neuro-trofičku teorija tvrdi da parcijalni gigantizam raste pod određenim neuro-trofičku učincima prirode na određeni dio tijela. U tom slučaju, glavni čimbenik može djelovati lezije simpatički vlakana.
Kad parcijalni gigantizam ponekad dijagnosticira promjene koje se događaju u endokrinom sustavu, ali to ne može biti temelj za pronalaženje patogeneze u endokrinom polju.

Za liječenje parcijalne gigantizma koristi kirurško liječenje povećana s obzirom na dijelove tijela i tijela.


Gigantizam u djece


To je bolest koja nastaje kada igrate somatotropamy kronično prekomjerno hormon rasta - hormona rasta ili somatotropin. U slučaju prijevremenog bolesti, kada je rast kostiju zone ostati nepokriven, djeca formiraju gigantizam, odnosno vrlo visoka rasta. Ako se bolest počne razvijati nakon zatvaranja tih područja, ona se odlikuje znakova acromegaly. Kombinacija gigantizmu i acromegaly događa uglavnom među tinejdžerima. U ovoj dobi, bolest je češća kod dječaka nego djevojčica.

Gigantizam djeca, koja se javlja kada prekomjerne količine hormona rasta dovodi do proizvodnje hipofize, može se naći vrlo rijetko. Razlog za formiranje benigna hipofiza tumora etiologije. Nagađa se da ponekad gigantizam može razviti kao posljedica rasta tumora kod nekih dijelova hipotalamusa, odgovornih za stalnom stanju interne okoline, njihove potrebe i druge. Dokazano je da su tumori izazivaju povećanu proizvodnju somatotropin.
Općenito, brzo povećanje rasta djeteta je evidentno osam-četrnaest, a ponekad i te promjene se javljaju iu dobi od pet godina. Konačna dužina tijela može doći do 250 cm, a udovi relativno dugo u odnosu na veličinu tijela.


Nakon prestanka rasta u djece, patologije (povećanje od agencije) pridružio simptome acromegaly, koja se očituje povećanjem ekstremiteta i lica. Dimenzije lubanje su mnogo veće, nos širi brada ide dolje, a to povećava. Kao rezultat povećanja donje čeljusti, zubi su vrlo rijetke, a lice izgleda prilično grubo. Prsti na gornjim i donjim ekstremitetima rastu u širinu, a noge i ruke su debeli i nalikuju lopatu. Također, tu je zakrivljenost kralješnice kao kifoze.

Vrlo brzo, ta djeca su umorni, oni pokazuju znakove odgođen pubertet. Osim toga, tu su i jaka bol u glavi, slabost koja je potom ulazi oslabljen svijest. A s oftalmološke preglede dijagnozom nedostaju bočni pogled.
U provode laboratorijske testove pokazala povišene razine u krvi somatotropin oko 400 ng / ml. Ali, to je također zabilježio porast tijekom sna.
Tumor, koji i dalje raste, može poremetiti produkciju gonadotropina procesa koji su uključeni u seksualne funkcije; hormon koji stimulira folikul; prolaktina i LH.

Na radiograma može vidjeti kao širi kosti unutar lubanje i sinusa, koja se nalazi u lice. Često vidjeli slike netiranje prst kosti udova i zadebljanje na petne kosti. Tumor dalje raste polako, tako da bolest može trajati godinama.
No, djeca mogu gledati makrodaktylyyu, tu urođenu oblik gigantizmu. Ova bolest je uzrokovana patološkim procesima povrede volumetrijsku i linearnih parametara udova. Oni mogu uzeti vrlo velika.

Postoje tri oblika gigantizma u djece u ovom obliku. Prvi oblik kongenitalne abnormalnosti u kojima se uglavnom povećao mekih tkiva. U ovom slučaju to je jedinstveni razlučne značajke, kao što su povećana duljina i volumen u svim segmentima zahvaćeni ekstremitet s naglim porastom površine ili rukom ili nogom (deformacija ud postaje). Osim toga, povećava stupanj mekog tkiva protiv kosti kostura u duljinu i širinu, koja se ne poklapa s normalnim godinama. Tu je i klynodaktylyya blizini interfalangealnim zglobovima i metakarpofalangealni utjecati prsta ili prstiju, a oni hyperextension.

Drugi oblik bolesti karakteriziran kongenitalne gigantizmu, gdje je povećanje sadržaja kostiju. Ova vrsta patologije očituje u povećanju veličine duljine modificiranih segmentima udova (pojava mekih tkiva ne mijenja). Kosti u njegovom kosturu porastu, posebno u duljini prelazi povećan stupanj mekih tkiva, koja ih također razlikuje od dobne norme. Postoji klynodaktylyya u pyastnofalanhovyh i interfalangealnim zglobova zahvaćenih prstiju, ali hyperextension potpuno odsutna.

U trećem obliku kongenitalne istinske gigantizmu uglavnom utječe kratke mišiće. Gigantizam u ovom slučaju očituje povećanje dužine ekstremiteta segmentu koji je pretrpio gubitke zbog metakarpalnih kosti. Povećanje volumena mekog tkiva, značajno širenje nogu i ruku, kao rezultat obrazovanja praznine između metakarpalnih kosti. Također, u usporedbi s neto povećanjem dobi, oni ne zadovoljavaju standarde. Klynodaktylyya okreće i fleksije kontraktura u metakarpalnih i prstiju zglobovima, a ponekad je drhtavica od prvog zgloba prsta.

Djeca mlađa od normalnog gigantizmu imenovan operaciju nakon potvrde raka. Tipično, gigantizam u djece s različitim stupnjevima liječiti šest ili sedam mjeseci. Uglavnom, može smanjiti duljinu prsta na normalnu veličinu, pomoću ukorachyvayuschuyu resekcija za metakarpalnih kosti i falangi. Klynodaktylyya savinuta prsti eliminirani, dok ih skratiti. Sindaktyliya tretirani nakon pune tijeku restorativnih modificiranih prstiju na njihove normalne dužine.

S povećanjem prst gotovo 300% ili više od norme, obavljaju se samo učinkovitu manipulaciju - je amputacija. Ponekad nude mykrohyrurhycheskuyu operaciju transplantacije u obliku prsta, na primjer, sa zdravim nogom na zahvaćene strane.
U prvom obliku bolesti se provodi operaciju korištenjem bočne resekcije falangi. U drugom - središnji falange resekcije. U trećem - okupiti metakarpalne kosti kosti u različitim fiksiranje. To će ovisiti o teškim vrste i starosti.
Tijekom operacije podešavanje istodobno naprezanje, izreže višak mekih tkiva, eliminirati hyperэkstenzyyu deformirane prste i drhtavica dostupan.

Ove ortopedskih i kirurške tehnike mogu dovesti oboljele djece ruku i nogu na fiziološku normu, i spasiti svoje anatomske razmjere.


Liječenje gigantizmu


Za liječenje ove bolesti treba koristiti kombiniranu terapiju određenoj fazi, oblici i faze aktivnosti gigantizmu. Općenito, liječenje je usmjereno na smanjenje procesi gigantizma hormona rasta (somatotropin) u suzbijanju krvi, uništavanje ili uklanjanje djelovanja hormona rasta-sekretyruyuchyh tumora koji se mogu postići moderne i tradicionalne metode liječenja. Ispravno izabran tretman sprečava razvoj različitih komplikacija. I u ovom trenutku, glavna metoda za povezivanje terapiju znači prilagođavanje poremećaje u neurološki i endokrini sustav.

Priuštite gigantizma s imenovanjem prehrane u kojoj proteine ​​nužno ograničeni i brojanja kalorija. Osim toga, na bazi liječenja mogu uključivati: terapiju lijekovima zračenja i operaciju.
Blokada proizvoda somatotropin se postiže dopaminski antagonist (Lerhotryla, Lyzurhyda, Parlodel, bromokriptin, Meterholyna, Dostyneksa i L-dopa) ili hormon rasta analoga (Sandostyna) koriste već dugi niz godina, ili za život. U vrijeme povlačenja ovih lijekova povećava razinu somatotropin, te ponovno kreće na gigantizmu napredovanja.

Kad adenokarcinom, a ako postoji opasnost od sljepoće ili uništene tumora kostiju klina - držite radikalnu transsfenoydalnuyu hypofyzэktomyyu kryohypofyzэktomyyu ili pomoću tekućeg dušika.
Za snopom pomoću snop protona, teški L-čestice telehammaterapyyu i zadnji hipofize radioterapija koristi.
Dobri rezultati mogu postići implantacije u hipofizi radioaktivnih igala od zlata, iridij i itrij.
Oblik gigantizmu bez tumora liječenih testosteronom, koji će zatvoriti područje rasta kostiju.

U stvaranju bolesti štitnjače u pojave dijabetesa ili imenovani na terapiju.
Od prevencije do bolesnika s gigantizmu potrebnim da se izbjegne infekcija, raznih ozljeda lubanje, nemojte koristiti anabolic steroidi i upitan o sastavu dodataka prehrani u sportu i rast mišića. Mlađe generacije poželjno je ograničiti uporabu mobitela. Također, uvijek se antropometrijskih kontrolu, posebno 13 do 16 godine.
U vrijeme puberteta razvoja gigantizmu zaustaviti pretjeranu rast Testosteron uporabu rendgenskih zona kontrole rasta kostiju.

Ljudi koji pate od gigantizmu, u ambulanti skupinama i pod nadzorom endokrinologa, neurologa i oftalmologa. Ovi bolesnici s endokrinološke račun nikad ne ukloni.
Trudnice s gigantizam ne preporučuje pobačaja. Ako prva trudnoća dijete razvija gigantizma, onda slijedi vrlo nepoželjno. Važno je zapamtiti da somatotropynoma odnosi novotvorennya u mozgu. To može izazvati kompresije unutar lubanje. Dakle, bolesnika treba liječiti kod gigantizmu kao oboljelima od raka.