Histiocitozi X - liječenje, simptomi, uzroci histiocitozi


Histiocitozi - kompleks patoloških stanja i nezavisnih subjekata da je to aktivacija proliferativnih procesa histocita i prati razvoj specifičnih granuloma u različitim strukturnim jedinicama ljudskog tijela.
Specifična stanična histiocitozi s Larhenhansa uzrokovana monoklonskim proliferacija histocita lokaliziranih u plućnom intersticiju i pluća zračnom prostoru.
X histiocitozi u odraslih promatrati s frekvencijom od ne više od 5 epizoda po 1.000.000 stanovnika i neovisna je o spolu.


Razlozi histiocitozi


Unatoč brzom razvoju dijagnostičkih tehnika u medicini i proveo brojna istraživanja, pouzdanost эtyopatohenetycheskyh uzroka koji izazivaju razvoj histiocitoza nije pronađen.
Većina istraživača se odnose na autoimune teorije histiocitoza, prema kojem je pretjerana infiltracija bronhiola i alveola interstitsija monoklonskih CD1a pozitivnih stanica i Langerhansovih ograničen višak nakupljanje limfocita, plazma stanica, neutrofila i eozinofila.

Plućna histiocitoza je najčešći oblik ove bolesti i najmanje 90% od svih slučajeva bolesti histiocitoza.
Specifični patomorfolohycheskym smatra znak histiocitoza sustava lezije različitih organskih struktura što formiranje granuloma, histocita supstrat koji je proizveden od koštane srži.
Prema istraživanju, razvoju histiocitozi promiče dugoročni učinak dima cigarete. Patomehanizam je prekomjerna proliferacija histocita ovisi o aktivnosti citokina koje luče alveolarni makrofagi, postupak odgovara unos duhanskog dima.

Simptomi histiocitozi


Karakterističan simptomi histiocitozi je postupan nastanak i rast progresivnih respiratornih poremećaja kao što su otežano disanje i kašalj s ispljuvak trudnootdelyaemoy. U nekim situacijama, prvi simptomi histiocitozi može napraviti kliničke manifestacije spontanog pneumotoraksa (oštra bol u zahvaćenom dijelu prsa, povećavajući nedostatak daha i dispneja).
U 15% slučajeva histiocitoza X ima karakterističnu kliničku simptom, i uspostavljanje ispravne dijagnoze ovisi o sposobnosti stručnjaka u dijagnostici zračenja.

Эkstrapulmonalnыe klinički simptomi razvijaju se u kasnom razdoblju od bolesti i pojavom bolova u kostima, kožne lezije i povećanjem dnevnog mokrenja.
Akutni oblik trom tijeku kliničke slike uglavnom promatraju u bolesnika dojenčadi dobnoj skupini od tri godine, a najčešće stanje je nepovoljan tijek i smrtonosna.
Osobe mlađe veću vjerojatnost za razvoj kroničnih oblika primarne histiocitoza, koja ima dugu latentnu razdoblje razvoja i razvijenu kliničku sliku. Na početku bolesti, pacijenti se žale na opće slabost, umor, otežano disanje povezana s prekomjernom tjelesnom aktivnošću i nelagoda u prsima koja ima veze s boli. U situaciji u kojoj se pacijent istaknuo snažnu dugotrajnu akutna bol u jednoj strani prsa, ograničenje respiratorne aktivnosti i suhi kašalj nadsadnyy bez ravnodušnost odjel treba pretpostaviti prisutnost pacijenta spontanog pneumotoraksa oblika, što komplicira tijek histiocitoza.

Uz sudjelovanje u patološkog procesa koštanog tkiva, pacijent u pitanju bolno bolan bol u kostima pretežno lokaliziran u prsni kosti, rebara i lubanja. Često destruktivni procesi koji utječu na strukturu kostiju Sella, dakle, pacijent pokazuje znakove oštećenja hipotalamo-hipofiza sustav koji se krši izlučivanja antidiuretskog hormona i klinički simptom dijabetes insipidus. Ova kategorija bolesnika bilježi značajan suha usta, stalna žeđ, značajan porast učestalosti i obujma mokrenja.

Primarni cilj ispitivanja omogućuje pacijentu sumnjati na prisutnost kronične plućne bolesti u akrotsianoz, deformacije noktiju falangama tipa "Vrijeme prozora" i xanthelasma u gornjim kapcima. Teška zakrivljenost torakalne kralježnice može vizualizirati i bez radiografiju. Udaraljke i palpacija prsa uzrokuje bol sindrom. Kad hystyotsytarnoy infiltracija kruži pacijent pokazali značajno exophthalmos, i to simptom je često jednostrana.

U provođenju udaraljke plućnih polja govore ne može prepoznati patološke promjene plućne zvuka, i to samo u slučaju spontanog pneumotoraksa u bolesnika uočeno tympanitis. Auskultatyvnыmy promjene u izgledu hystyotsytoze oslabljen vezikularnog disanje, dok je pneumotoraks istaknuo potpuni nestanak disanje na zahvaćene strane.
Poraz probavnog trakta u hystyotsytoze očituje kao pojava povlačenjem bol u desnom gornjem kvadrantu, povećanje veličine jetre.




Histiocitozi u djece


Ova patologija u djetinjstvu je izuzetno rijetka i ima agresivan tijek i prognozu vezi pacijentovog života. Kada dijagnoza "histiocitoza" se odnosi na grupu pedijatrijskih bolesti različitog kliničke slike.
Kao poticatelji viška monoklonskim proliferacije histocita u djetinjstvu pojavljuje aktivirati herpes virus tip VI, kršenje humoralnog reguliranju imuniteta.
Eozinofilni granulom ili Taratynova bolest je najpovoljnija za očekivani oporavak u većini slučajeva nemaju ozbiljne kliničke manifestacije. Rizik za ovu bolest su djeca školske dobi. U slučaju jake protoka eozinofilni granulom, histiocitozi kao manifestaciju djeteta žali na slabost, gubitak apetita, bol u kostima i zglobovima, bez jasnog lokalizacije.

Laboratorijske simptomi ne posjeduju specifičnost i manifestira u obliku eozinofilije, povećana ESR, anemija medija. Ray imaging tehnike mogu dijagnosticirati bolesti zbog specifične definicije destruktivne lezije koštane strukture bez popratne osteosclerosis.
To je teško, naravno histiocitozi događa u prisutnosti djeteta bolesti Abta-Letterera-siva, koja se često pojavljuje u djetinjstvu. Za ovu bolest karakterizira akutne kliničke manifestacije debi kao užurbano vrsti groznice, seboreja, vezykuleznoy generalizirani osip, hepatosplenomegalija i brzog razvoja komplikacija. Ozbiljne komplikacije ovog oblika histiocitoza odnosi suppurative otitis media s perforacije bubnjića znakova, teške upale pluća. Među laboratorijskim promjena treba obratiti pozornost na značajan porast u visokom leukocitoza ESR. Poraz kost je definirati više destruktivne lezije različite lokalizacije pomoću zračenja imaging tehnike.

Xanthomatosis u obliku histiocitoza javlja u bilo kojoj dobi, a vrijeme pokazuje znakove dijabetesa insipidusa, progresivne pretilosti, limfadenopatije, stomatitisa i seboreja. Djeca koja pate od ove bolesti, zaostaju u tjelesnom razvoju i vjerojatnost za razvoj sekundarnih zaraznih komplikacije. Xanthomatosis pratnji označenim promjenama laboratorijske analize krvi u obliku hipoalbuminemije, leukocitoza, eozinofilija, porast ESR i hyperhlobulynemyy.
Synusnыy histiocitozi spada u kategoriju rijetko dijagnosticiran patologija, kao u većini slučajeva, to patologija ima kliničke manifestacije simuliraju drugih bolesti. U ovom obliku histiocitoza napomena izoliranih limfni čvorovi kao i prekomjernog nakupljanja proliferacijom histocita. Omiljeni lokalizacija patoloških procesa u ovom slučaju je limfni kolektora u vratu i nazofarinksa. Osobitost ove bolesti je njegova česta povezanost s oncohematological bolesti. Jedini pouzdani dijagnostički kriterij sinusa histiocitozi je identificirati makrofage, pjenasti protoplazme, vakuolyzyrovannыh jezgre i goleme limfocita u limfnim čvorovima biopsije dobivene metodom biopsije.

Liječenje histiocitozi


U određivanju taktike na upravljanje i liječenje pacijenata koji boluju od histiocitoza, primarne važnosti je oblik ove bolesti i stupanj njegove rasprostranjenosti. Teške oblici histiocitozi predmet kompleksnog liječenja u bolnici hematoloških profila, dok su neki slučajevi histiocitoza mogu imati spontani samorazreshenye bez medicinske intervencije.
Pedijatrijskih bolesnika koji podliježu obveznom hospitalizacije i kombinirane hormonske i citostaticima liječenje u slučaju akutne bolesti. Lijekovi izbora u ovoj situaciji Prednisolon je dnevna doza od 40 mg po Leykeran 01 mg po 1 kg oralno djetetu. Većina stručnjaci preporučuju korištenje ciklički način primjene kombinacije lijekova, koji se sastoji od deset ciklusa od 14 dana s prekidima dva tjedna. U slučaju manje agresivne bolesti bez znakova generalizirane uništavanje koje nije opravdano korištenje hormonske terapije i liječenja smanjuje uporabu simptomatskih lijekova koriste (gipotiazid 125 mg oralno, Dekarys 1 tableta 1 put / dan.).

Histiocitozi X, u pratnji primarne lezije dišnog moguće bez pacijenta vidyazyka pušenja, što je temelj bez droge preventivno liječenje. Ako postoje znakovi bronhijalne opstrukcije, simptomatski bolesnici Preporučena sastanak bronhodylatatorov (teofilin) ​​i tešku kroničnu bolest s razvojem ireverzibilnih promjena u temi pluća tkiva do kirurške intervencije i provedbu transplantacije zahvaćena pluća.
Histiocitozi, uglavnom utječe na kosti i na liječenje s lokalnim učincima ionizirajućeg zračenja i naknadne rate-hlyukokortykoydno Citostatički terapiju kako bi se spriječilo ponavljanje hipoglikemije. U slučaju neuspjeha terapije zračenja na raspolaganju pacijentima ili kontraindikacija za njegovu upotrebu, potrebno je razmotriti mogućnost kirurškog liječenja je raditi kyurretazha zonu ili uništavanje kosti resekcije u kombinaciji s vnutrykostnыm lokalnom primjenom lijekova glukokortikoida. U postoperativnom razdoblju je obvezno korištenje dodatke kalcija (Calcemin 1 tableta 1 put / dan.) I vitamina grupe B.

Nedavno dobiveni dobri rezultati liječenje sinusna histiocitozi je razmjena aplikacija proizvode na temelju interferonom, najmanje jedan mjesec, u dnevnoj dozi od 3 milijuna IU parenteralno.
Histiocitozi, u pratnji difuzne lezije kože, podliježe kategoriju bolesti koje zahtijevaju korištenje monochemotherapy (Vepezyd dnevne doze od 100 mg po 1 m 2).
Unatoč izraženim zdravstvenim poremećajima bolesnika s histiocitoza, to patologija i liječiti različitim metodama, tako da je u 80% slučajeva slijedi potpuni oporavak pacijenta.