Keratoderme dlanovima i tabanima - liječenje, simptomi, uzroci


Keratoderme - zajednički naziv velike grupe dermatoza karakterizira poremećaja keratinizacije kože. Većina prisutni patološki proces je lokaliziran u nogama i dlanovima. Keratoderme dlanovi je otkrio zadebljanje rožnatog sloja, a rožnat područja obično jasno definirane obrise ljubičasto-ljubičasta, dok je većina područja napaljeni smeđe-žute boje, tvrda i ispucala. Nakon nekog vremena, tkiva pod strain područjima kože umrijeti.


Osim keratoderme dlanovi karakterizira uočljivih promjena u obliku prstiju. Oni značajno pogoršano nokta zadebljanje, izgled na površini vidljive udaraca. U razvijenim zatverdivshomu zadebljane sloja često krvarenje duboke pukotine. Bolesnici s tabani keratodermyey hodanja često žale na jake boli.
Uzroci ove dermatoloških bolesti nije u potpunosti razumio, ali stručnjaci vodeće uloge ipak daju neke mutacije u genima. Mogući čimbenici izazivaju razvoj keratodermyy može biti sljedeća stanja: nasljedne bolesti, tumora unutarnjih organa, virusne i bakterijske infekcije, hormonalne disfunkcije i nedostatak vitamina A. Za razliku između žarišne i difuznog keratodermyy.

Do žarišna oblik bolesti uključuju linearnu keratodermyya Fuchs ograničena keratodermyya Bryuauэra-Frantseshesty, akrokeratoэlastoydoz kosti, uočio širiti keratodermyya Buschke-Fischer.
Da bi se raspršili oblik bolesti su: keratodermyya Meleda, keratodermyya Unny-tost mutylyruyuschaya keratodermyya, keratodermyya Papiyona-Lefebvre.
Mutylyruyuschaya keratoderme
Također, ovo stanje zove nasljedni sindrom mutylyruyuschaya keratoma Fonvynkelya. Mutylyruyuschaya keratodermyya je naslijedio u autosomno dominantno uzorkom difuznog vrsta keratodermyy. Tipično, ovaj uvjet se razvija u drugoj godini života, manifestira uspaljen difuzne lezije na koži dlanova i tabana, s teškim hiperhidroze. Nakon nekog vremena primijetio formiranje prstiju shnurovydnyh pukotina, često rezultira kontrakture i myyazytsilnoyi amputacije pogođenim prstiju. U području koljena i / ili koljenastih spojeva i količinu od ruke razvija izražen folikularni keratoza. Označene su degenerativne promjene u nokta, često po vrsti "gledati steklyshek", Često se u ovoj državi postoji gubitak sluha, alopecija i hipogonadizam rubin.

Keratodermyiya Papiyona-Lefebvre
Ovaj tip bolesti je naslijedio autosomno recesivno i ima drugo ime - dlana i stopala hiperkeratozi koji je često povezan s parodontitisom. Najčešće, bolest očituje u trećoj godini. Za simptome je slično stanju Meleda, ali je dodao karakteristične promjene na zubima (brzo progresivna parodontitisa, gingivitis gorućih zuba anomalije).
Keratoderme Meleda
Često se ovaj oblik bolesti se razvija u dobi intervalu između petnaest i dvadeset godina. Ovo stanje je naslijedio autosomno recesivno i ima sljedeće sinonime: prohradyentnыy nasljedna dlana i stopala keratoza-jedan, transhradyentnыy dlana i stopala keratoze-Siemens, kongenitalna akrokeratoma progresivna bolest Meleda. Ovaj oblik se pojavljuje keratodermyy žuto-smeđe debele slojeve uspaljen čija površina je prekrivena dubokim pukotinama. Na obodu lezije je jasno vidljivo lila-ljubičasta pregled. Često patološki proces seli potkoljenice, podlaktice, stražnje površine na rukama i nogama. Gotovo svi pacijenti imaju lokalni hiperhidroze, što dovodi do formiranja na površini noge i dlanovima ekspresije mitesera (začepljenih kanala luči iz žlijezda znojnica). Nokta deformirane i zgusnuti.

Keratoderme Unny-tost
Ovaj oblik se prenosi u autosomno dominantan uzorak, najčešće se razvija u prve dvije godine života, a ima sljedeće sinonime: Unny-tost sindrom, kongenitalne ihtioza nogama i dlanovima. Za ovaj oblik bolesti karakteriziran difuzno keratinizacije višak kože dlanovima i tabanima (označene slučajevima gdje samo stopala). Patološki proces koža uvijek počinje s blagim zadebljanjem kože dlanovima i tabanima, koja sliči plavu prugastu lista buruvate eritem, koji se nalazi na granici sa zdravom kožom. Tijekom vremena, površina modificirana područja pojaviti žućkasto glatke uspaljen slojeva. Ponekad lezije može migrirati područja na količinu od prstiju ili zglobova. Rijetko pacijenti obilježio nastajanje dubokih i površinskih pukotina i lokalne hiperhidroze. Također u tom stanju su opisani pojedinačni slučajevi oštećenja zuba, noktiju (označena zadebljanja) i kose, u kombinaciji s raznim patologijama unutarnjih organa i abnormalnosti kostura.


Sve keratoderme karakterizira velik broj negativnih posljedica. Na prvom mjestu je abnormalno keratinizacije kože na tabanima i dlanovima. Osim toga, neki oblici bolesti izaziva razvoj različitih patoloških procesa u unutarnjih organa i poremećaja živčanog i endokrinog sustava. Osim toga, određene vrste keratodermyy dovesti do određenih bolesti zuba, često uzrokujući njihovo preranog gubitka. Degenerativne patološke promjene ne samo izloženi kožu, ali nokti i kosa. Opisani su slučajevi u kojima keratodermyya kombinaciji s onkoloških bolesti poput raka jednjaka.

Keratoderme liječenja
Dijagnoza bolesti se temelji na karakterističnoj kliničke slike i histološkim studijama podataka.
Liječenje keratodermyy je vrlo dugotrajan proces, koji se često odgođen za nekoliko godina. Cijelo razdoblje liječenja pacijenta treba uzeti liječniku određene sheme B vitamine, askorbinska kiselina, vitamin E i A.
U ukupnom liječenje svih oblika keratodermyy prikazuje uporabu Neotyhazona. Doziranje ovisi o ozbiljnosti patološkog procesa rasponu uglavnom od 0,3 do 1 mg po 1 kg tjelesne težine pacijenta. U nedostatku Neotyhazona preporučuje za dugotrajnu uporabu vitamina A, doza 100000-300000 mg po danu.

Vanjska obrada keratodermyy se nameće uporabu posebnih kreme i masti otslayvayuschyh. U vezi s ovom aplikacijom pokazuje fizikalne terapije. Kad keradermyy Papiyona-Lefebvre pokazuje obvezno zubni zdravlje i antibiotike.
Mnogi liječnici osnove za liječenje ove bolesti su droge retinolom. Međutim, to bi trebalo imenovati posebnu njegu, kao što je u slučaju pogrešno izračunate doze, ili zbog individualnih karakteristika organizma može razviti nuspojave, kao što su povećana cerebrospinalne tekućine tlak i hipervitaminoza A.

Nažalost, unatoč korištenje kompleksnog tretmana korištenjem suvremenih ljekovitih droga izliječiti ovu bolest ne može postići i konačni oporavak ne dogodi. Međutim, ako se pravodobno i što je najvažnije, dobro izabrao liječenje, mogu značajno olakšati simptome bolesti i smanjiti na minimum neugodan osjećaj uzrokovan keratodermyiy.