Kretenizma - simptomi, uzroci, liječenje, znakovi kretenizma


Kretenizma - vrsta jednoj od patoloških stanja endokrinog sustava, koji je povezan s povredom pravilan rad štitne žlijezde, što je obično kongenitalne anomalije. Kretenizma karakterizira demencije, kao i varijacije i zaostajanje fizički i mentalni razvoj. Bolest se pridržavati tipa эndemyy i određene izbije.
Эndemychesky kretenizma nalaze u različitim dijelovima planete, ali obično u planinskim područjima. Na primjer: Pireneji, Kavkaza, Alpa, Altai i drugi. Bolest se očituje kombinacijom demencije gušavost i određenim tjelesnim abnormalnostima inače. U dolinama Savoy, Švicarska, Koruške i na nekoliko drugih područja, ponekad čak i planinskog prirodi, tu su naselja u kojima većina stanovnika pate od nedostatka joda. S nekima od njih ne mentalne zaostalosti, a ostatak, za razliku od, predstavlja značajan znakove kretenizma.




Uzroci kretenizam


Kretenizma pripisati bolesti štitnjače i glavni uzrok njenog nastanka smatra nedostatak hormona štitnjače i smanjuju svoje funkcije. To uzrokuje kašnjenja u psihičkom i fizičkom razvoju čovjeka.
Glavni uzrok prirođenih kretenizma je, naravno, nedostatak joda u trudnica. U razdoblju trudnoće žena treba dobiti dvostruko, nužan za normalno doziranje štitnjače joda. Ako živi u određenom području, gdje se nalazi i nedostatak joda i to ne ispuniti hrane (vitamina nedostataka, neodgovarajuće ili neuravnotežena dijeta), plod svibanj također pate od nedostatka joda. Dakle, kretenizma u djece često popraćeno nedostatkom joda i poremećaja endokrinog sustava.

Također, autoimunih bolesti u trudnica i fetus, pored povrede štitnjača tijekom embrionalnog razdoblja smatra uzrok kretenizma u djece. U fetalnom abnormalnosti mogu se pojaviti kao nedostatak štitnjače. Tipično, ova djeca su rođena kritičnu masu i malo stasa i uz očite znakove poremećaja u razvoju. Njihovi životi su obično kratkotrajni. Ali takvi slučajevi su rijetki, jer u maternici pomoću ultrazvučne terapije može se posumnjati nepravilnosti u razvoju fetusa. Također, isporuka trudne patologije fetalne krvi pomaže sumnja da nešto nije u redu u razvoju s takvim anomalijama kao nedostatak štitnjača, jer su svi hormoni fetusa ovisi o endokrini sustav.

Ektopija i hipoplazija štitnjače također može biti uzrok kretenizma. Ako trudna dok nosi dijete prima terapiju thyreostatic droge, to se ne može utjecati na razvoj fetusa. Endemska gušavost očituje u usporenom razvoju kretenizma, kretenizma osobito u djece. Ni u kojem slučaju ne može ignorirati zaostajanje u razvoju djeteta, posebno tijekom posjeta dječjem vrtiću i osnovnoj školi.
Također je vjerovao da je brak između bliskih srodnika izazivanja patologije u fetalnom razvoju kao kretenizma.

Utvrđeno da ovise o težini kretenizma joda konzumira s hranom. Postoje dokazi nekih populacija, koje je otkrio stalni trend rađanja s kongenitalnim hipotireoza. Tako je službeno ustanovljeno da je prevalencija kretenizma javlja u većini slučajeva u onim područjima gdje postoji nedostatak joda u hrani.


Kretenizma simptomi


Na makroskopskoj slici je mikrocefalija i asimetrija mozga, mali broj spirala, zadebljanja tvrdih i mekih moždanih ovojnica. Karijes moždani komore malo proširio i ispunjen tekućinom, obložen эpendymы. Težina mozga promijenio.

Razmazi mozga na kretynyzme uglavnom nepoznati. Često su kronični degenerativni promjene na tip stanica u ganglijima. U štitnjača ne pokazuju nikakve definirane histološke promjene. Najčešće degenerativni procesi i atrofičnih u parenhimu žlijezde i proliferaciju vezivnog tkiva.
Znaci kretenizma predstavljeni kao anomalija lica i rasta poremećaja vezanih za kosti i mekih tkiva. Povreda rasta osobito izražen u glupan gušavosti, bez dokaza - da patuljka rast; ali iu puzanje i glupan u većini slučajeva postoji vrlo dramatična zaostajanja u rastu. Glupan rođen normalan rast, ali zbog zakašnjelim zatvaranje šavova (epifize), njihov rast i dalje 25-30 godina.

U X-zraka otkrila kašnjenja okoštavanja, kostiju jezgri kasnije nastup na gornjim ekstremitetima i odgođeni epiphyseal zatvaranje i lubanjska šavovima. Govoreći o proporcijama tijela, samo četvrtina slučajeva pojavljuju prave razmjere i strukturu kostiju. Ali u drugim trenucima, tijelo mora tražiti nespretan i pogrešne razmjere, jer nisu svi pogođeni kosti s istim stupnjem rasta, oni su u krivu; ud protiv tijela najviše zaostaje u razvoju: oni su masivne, kratke, debele zglobove, zakrivljene, široka ruka kosti i noge okrene prema unutra.

Kosti u različite glupan pretjerane tvrdoće; druga greška kostur može se primijetiti ankiloze, sužavanje zdjelicu, skolioze, ravnanje i skraćivanje glave femura.
Patologija struktura pojedinog proporcije kostiju kostura su karakteristika ogleda u anatomije nosa. Zbog rasta ukupnih kašnjenja kostiju javlja skraćivanje lubanje baze, što je razlog zašto nema korijena nosna izlazi naprijed i spljoštena i svjetlost, te je čak pozvao sedlo nos.
Razmak između uglova (unutarnje) utora oči na udaljenosti normalan. Nos je širok, kratka, sa širokim nosnicama, spljošteno. Prednji dio različitim širinama, što daleko premašuje visinu je i asimetrija.

Lubanja je također različita je mala, velikih dimenzija. Težina mozga u odnosu na zaostajanje u rastu Velikog. Kapci, usne, obraze i čelo natečene i natečenost. Osobno su zaobljeni.
Koža blijeda boja, gusta, suha, nalik myxedema fenomen. Isti koža često se pojavljuje na licu, rukama i bedrima. Noge i ruke su debelim jastučićima. U predvorju je cross nabora, dajući licu senilne stavove.
Dlaka na tijelu lean. Nakostriješena dlaka, gruba, tamno, nokti krhki i krhke. Dodaj u tom mjestu nisku čelo, velike usne i usta vysoloplenyy jezik kaplovuhist oštro izbočeni jagodice, slinjenje, možete dobiti jasan prototip kreten.


Također istaknuta kretenizma su: kronični konjunktivitis, razvija kao rezultat smanjene odljeva suza tekućine kroz nenormalan oblik nosne, kratkog vrata, okruglog trbuha, pupčana kila, savijena prema naprijed držanja. Gušavost ne svi ljudi s kretenizma, ali ipak, postotak svoje prisutnosti tijekom odsutnosti.
Gušavost u kretynyzme može doći do gigantske razmjere. To može biti tvrde ili meke konzistencije. U štitnjače je atrofični i sklerotičnog procesi. Seks žlijezde na kretynyzme imaju nepravilnosti u njihovom radu. Oni su znakovi atrofije. Unutarnje i vanjske genitalije u kretynyzme a slabo razvijene: mala veličina penisa, testisa, mali kriptorhizma često uočene (u muškaraca); infantilni veličina maternice, cistična degeneracija jajnika, poslije početka menstruacije mršav prirode, mlohav prsa (u žena). Žene s kretenizma neplodne ili imaju visok postotak prijevremenih poroda i mrtvorođenih. Ponekad dijete rođeno s takvim majkama potpune.

Znaci kretenizma također smatra povrede srca. Veliki veličina usjeva može dovesti do stagnacije u plućnoj cirkulaciji, što dovodi do zatajenja srca i proširenja. Klinička krv nije stabilna. Često se ispostavi anemija: broj krvnih stanica i hemoglobina smanjen. Trombociti povećana. Sadržaj joda u krvi prosječno 0003 mg na 100 ml krvi, umjesto 13 mg, što je niska. Metabolizam smanjen. Mokrenje smanjena, često kašnjenje soli i proteina metabolizam. Tipična pojava čini nizak sadržaj joda u štitnjači, ali se izlučuje u mokraći optimalan broj.

U bolesnika s kroničnim zatvorom i promatraju. Glupan pate gubitak sluha u gotovo polovici slučajeva, rjeđe gluhih. Smanjenje gledaoci provođenje povezane s poremećajima u strukturi labirinta u srednjem uhu, to također može biti posljedica procesa degeneracije i nerazvijenost akustične kortikalnih centrima.
Što se tiče pogleda, a zatim kretynyzme česta strabizam smatra nešto manje - sužavanje vidnog polja; osjećaj dodira, mirisa smanjuje.
Rashlyabannuyu s glupan i nespretni potez. Djeca početi da samo pet siguran način. U težim slučajevima, oni jedva mogu kretati na sve i puzati; to je također povezan s bolesti kostiju i slabost mišića, ali karakteristično ulogu ima nedostatak koordinacije živčani.

Jasni znakovi kretenizma smatra psihičkim poremećajima, od raznih oblika demencije, na primjer, idiotizam, debility završava svjetlo.
Ponekad nema patologije u mentalnom razvoju, ali s obzirom na slabo razvijena sluha i govora može biti stvoren privid demencije.
Bez obzira na stadij demencije kao glupan u svojoj trom naravno uvijek; Rijetko se može pojaviti эretycheskoe tjeskobe i uzbuđenja. Stoga, kada kretynyzme djeca ne uče, često se ne probavlja gradivo. U memoriji glupan uglavnom mehaničke prirode. On održava, ali ponekad ima Hipermnezija. U teškim slučajevima kretenizma je loše slomljena, bolesni dati neartikulirane zvukove koji su izrazili emocije. Mnogi ljudi muca i shepelyavyat.

Općenito emocionalna razdražljivost u glupan zanemariv. Raspoloženje je općenito apatični ili flegmatičan. Za veći dio, loše naravi, nježan i pokazati snažnu predanost njegove obitelji. Međutim, oni su vrlo sramežljivi i osjetljivi. Napadi bijesa oni brzo proći. Seksualni nagon ili libido se smanjio ili odsutni zajedno. Ali treba zapamtiti da je samo jedan mentalni atributi kretenizma je teško dijagnosticirati.


Kretenizma liječenja


Tijekom kretenizma je kronična. U nekim slučajevima to može biti poboljšanje ili pogoršanje (zbog odgođene bakterijskih infekcija). Glupan rijetko žive više od 30 do 40 godine, a 30 godina u većine bolesnika s gušavost postaje manji u veličini, oblikovati natečenost smanjen. Njihovo ponašanje je nešto življi.

Liječenje kretenizma lijekovi za štitnjače provodi u slučajevima rane dijagnoze bolesti, u drugim slučajevima, takva terapija je praktički neučinkovit. Mnogo veći učinak se može postići kada se znakovi kretenizma očituju kasnije. Svrha kretynyzme droge u dugo uspostavljena kao Levotyroksynoma i trijodtironin. Ovi lijekovi pripadaju hormona štitnjače. Oni popuniti nedostatak hormona štitnjače. Thyroidin daje pri početnoj dozi, ovisno o dobi, odrasli 1. prosinca 3 g dnevno. Djeca od 1 do 2 mg 3 g dnevno. djeca od 2 godine, 5 mg tri puta dnevno s postupnim povećanjem doze od 1 mg. Nakon tjedan dana liječenja povećati dozu od 10-20 mg dnevno. Nakon 2 mjeseca terapije, liječenje se imenovani uvođenjem optimalne doze od 01 grama po danu. To je važno praćenje pacijenta. Kretenizma u djece je u pratnji imenovanje joda. Svi bolesnici trebaju dobiti uravnotežene prehrane.

Primarna prevencija bolesti smatra adekvatan unos joda u trudnoći. Svrha preventivne doze joda i vitamina D u djece. Vitamin D profilaktuye dobro stanje rahitis i ojačati kosti i mišića kostura. Osim toga, važno je u djetinjstvu potrošnje dojenja smatra samo sprječavanje endemske gušavosti, a time i kretenizma, ali i prevenciju većine bolesti.