Methemoglobinemia - simptomi, uzroci, liječenje


Methemoglobinemia - to je povećao količinu hemoglobina koji sadrži željezo u oksigeniranih eritrocita krvnih stanica. Methemoglobina je jedan od derivata hemoglobina, koji uz karboksyhemohlobynom i sulfhemohlobynom sadržanih u crvenim krvnim stanicama u malim koncentracijama.
Formiranje methemoglobina redovito javljaju kao rezultat intracelularnih metaboličkih procesa, a što je rezultat povećao sadržaj u teškim funkciji mjera kisika pati Transport eritrocita.


Pod normalnim uvjetima endogene mehanizme fiziološke regulacije omogućuje održavanje methemoglobina koncentracije ispod 15% u ukupnoj strukturi hemoglobina. Proces oksidacije željeza i prekomjernog formiranja feri željezo, koji je dio methemoglobina može imati stimulativno djelovanje i unutarnje i egzogeni čimbenici.

Uzroci methemoglobinemia


Pojava znakova methemoglobinemia može pokrenuti različitim čimbenicima эtyopatohenetycheskymy kao prirođene i nasljedne prirode, učestalost pojavljivanja određenih patogenih mehanizama ovisi o dobi bolesnika.

Da, methemoglobinemia u djece u neonatalnom razdoblju često razvija kao rezultat uvjeta u pratnji teške metaboličke acidoze, fiziološka methemohlobynreduktazы smanjena aktivnost, s pripadajućim dysbacteriosis crijevnu naseljavanje bakterijama s povećanom funkcijom nytroobrazuyuschey. S uvođenjem proizvoda koji čine prve prykormы djece u razdoblju dojke može biti prolazna methemoglobinemia zbog visokog sadržaja nitrata u pitkoj vodi i hrani. Osim toga, vrsta fetalnog hemoglobina promatrati u neonatalnom razdoblju je skloniji oksidativni procesi od odraslih hemoglobina.

Kršenje stolice kao sklonost proljev u gotovo 50% slučajeva praćene povećanjem koncentracije methemoglobina u krvi, te razvoj stanja u ulozi dva glavna mehanizma: napredovanje metaboličke acidoze i povećao stvaranje nitrita iz nitrata od izlaganja gram-negativnih bakterija.
Treba uzeti u obzir patogeneza methemoglobinemia izgled ovisno o operaciji stanje methemohlobynreduktazы. U normalnim uvjetima, njegova funkcija je vratiti oksidiranog željeza i normalizaciju patološke razine methemoglobina. Razdoblje od rođenja i sve dok ne dođete do dobi od četiri je kritična, pa čak i full-term beba na rizik za simptome methemoglobinemia, što je rezultiralo smanjenom fiziološke aktivnosti methemohlobynreduktazы. U tom smislu, posebnu pozornost na proučavanje krvi treba posvetiti pacijentima ovoj dobnoj razdoblja.

U odraslih, više zajedničke vrste stečene methemoglobinemia povezane s trovanja methemohlobynoobrazovatelyamy, odnosno tvari kemijske prirode, u mogućnosti to pretvoriti hemoglobina za methemoglobina patološka i pridonijeti njegovu koncentraciju u krvi. Te tvari su anilin boja, nitrat, povećana doze nitroglicerina.
Mali kategorija bolesnika oboljelih methemohlobynemyey, su osobe s urođenim ili nasljedne predispozicije do nakupljanja methemoglobina. U tom slučaju, mehanizam methemoglobinemia je potpuni nedostatak aktivnosti enzima uključenih u smanjenju methemoglobina i u prisutnosti nekog oblika hemoglobina.

Otrovno tipa methemoglobinemia pojaviti s produljenom trajanju enterokolitis različitog porijekla, u pratnji malapsorpcijom i sintezu nitrata.
Prilikom propisivanja lijekova pacijentima u skupini kininskih sulfonamida i imajte na umu da su aktivni sastojci tih lijekova ima oksidirajuća svojstva, pa čak s jednom dozom pacijenta svibanj iskustvo znakove methemoglobinemia.

Simptomi methemoglobinemia


Izgled i stupanj napredovanje kliničkih simptoma u bolesnika s methemohlobynemyey ovisi o mnogim čimbenicima: starost pacijenta, prisutnost ili odsutnost istovremene kardijalne i vaskularne bolesti, koncentracija methemoglobina u krvi i etiopatogenetski mehanizam njegovog pojavljivanja.

Postoje dokazi da je situacija u kojoj je koncentracija methemoglobina u ukupnom sastavu hemoglobina ne prelazi granicu od 20% bolesnika zabilježene nikakve promjene u funkcioniranju cijelog organizma. Međutim, mjerenje koncentracije methemoglobina metodi tipa apsorpcijske spektrofotometrije, mjereno uz pomoć ko-oksimetri omogućuju pobližeg pojave određenih kliničkih simptoma kod pacijenata koji su ovisni o stupnju napredovanja akumulacije methemoglobina u krvi.



Dakle, stopa manja od 3 Nm normalno promatrati u svakom čovjeku, a dok on ne vidi nikakvu promjenu u zdravstvenom stanju. Pri koncentraciji od 3-15 nm u pacijenta vizualno praćene sivu kože difuzno prirodi. Koncentracija razine methemoglobina 15-30 nm popraćeno označena cyanosis kožu i tamne mrlja krvi. Pokazatelji za co-oksimetri 30-50 nm uvijek popraćeno teškim respiratornim i kardiovaskularnim poremećajima kao pojave dispneje, vrtoglavica, slabost, pa čak i teške kratkog gubitka svijesti. Pri koncentraciji od 50-70 nm u kliničkim simptomima u prvom planu neuroloških poremećaja uzrokovanih produljenim hipoksijom mozga, u obliku duboko stupanj svijesti, povećana konvulzijski spremnosti. U dodatku, pacijent je navedeno kardyohemodynamycheskye odstupanje kao srčanih aritmija. U situaciji u kojoj je koncentracija methemoglobina veći od 70 nm, tu dolazi smrt.

Posebni klinički simptomi praćeni vodom i nitrata methemoglobinemia, proizlaze akutni toksični učinci methemohlobinoutvoryuvachamy sintetskog podrijetla. U ovoj situaciji, obilježio debi akutnih kliničkih manifestacija i brzog napredovanja kliničke slike. U situaciji u kojoj se nalazi blagog zasićenja krvi methemoglobina, postoji kratkoročni cijanoza kože, glavobolja i dezorijentacija u prostoru. Ako se pravilno provodi detoksikacija terapija, sve od gore navedenih simptoma nestaje, a tu je i potpuni oporavak.

U nedostatku djelovanja lijekova označava porast od des opijenosti takvim teškim neurološkim simptomima i hemodinamskih poremećaja, razvoj pojačane hemolize u lumen krvnih žila i pratećim hemoglobinuria.
Dugotrajno izlaganje može izazvati methemohlobinoutvoryuvachamy kronični methemoglobinemia s tendencijom recidiva dječju opijenost sindrom.

Methemoglobinemia liječenja


Osnova svih metoda liječenja methemoglobinemia položili patogenu načelo, na temelju obnove trovalentnog željeza u dvovalentnih. Glavni patogenu razumne liječenje u ovoj situaciji je parenteralno davanje metilenskog modrila u terapeutskoj dozi od 1 mg po 1 kg tjelesne težine pacijenta. Preporučena upotreba ovaj lijek samo kad methemoglobina koncentracije više od 30%, te u većini slučajeva u roku od nekoliko sati nakon ubrizgavanja pokazuje potpuni izravnavanje kliničkih manifestacija. Velika pozornost treba posvetiti definiranju individualnog dozu metilen plavom, kao predoziranje lijeka može izazvati hemolitička anemija.

U situaciji kada methemoglobinemia prati nedostatak glukoza-6-fosfat dehidrogenaze, što je sredstvo za provođenje transfuzije razmjenu volumno najmanje 4 litre i antioksidacijskog terapije (askorbinske kiseline u 2 g dnevnoj dozi).
U djetinjstvu kod djece sa znakovima methemoglobinemia uzrokovana fermentopathy razumno svrha je askorbinska kiselina u dozi od 01 g tri puta dnevno oralno i riboflavin u dnevnoj dozi od 002 g.
Blaga koncentracija methemoglobina registrirani u suradnji oksimetriju ne zahtijeva uporabu protuotrova terapije i treba biti popraćena dinamičnom promatranja pacijenta.

U situaciji u kojoj pacijent pati akutni toksični methemohlobynemyey podrijetlo potrebne da se zadovolje hitne mjere koje su dostaviti na oštećenu kožu s tekućom vodom i eliminirati utjecaj plinova. Patogenetski razumno tretman za teške intoksikacije težini methemoglobinemia provodi pasivno terapiju kisikom.
Kao simptomatska terapija pomaže stimuliraju demethlobynezatsyy je intravenozna infuzija 40% glukoze u volumenu od 50 ml, intramuskularnom injekcijom 600 mikrograma vitamina B12-kapanje intravenoznu natrijevog tiosulfata.