Mijeloma - liječenje, simptomi, uzroci fazama,


Mijeloma - rak krvi koja karakterizira lezija limfocita B i razvoju tih onkoloških promijenjenih plazma stanica koje sintetiziraju antitijela. Mijelom karakteriziraju različite simptome kod ljudi. Postoje višestruki mijelom ili difuzna mijeloma, koji je karakteriziran razvojem više lezija u tijelu. Tu je i mijelom krvi, koji karakterizira smanjenje viskoznosti krvi i povrede formiranja krvnih stanica. I, na primjer, kostiju, oštećenje melanoma karakteriziran izvanrednim koštane strukture.


Zapravo, bolest i dobila ime jer su maligne stanice infiltriraju koštanu srž mijeloma u raznim cjevaste kosti i izazvati višestruke lezije (difuzno mijeloma ili mijelom koštane srži). Usput, naziv bolesti "mijeloma" dolazi iz grčkog, gdje "myelos" znači "koštanu srž" i završava "Ohm" - je zajedničko svim naslova tumora. Mijelom doslovno prevodi kao "tumor koštane srži."

Uzroci mijeloma


Posebni razlozi koji su doveli do razvoja bolesti tamo.

Smatra se da etiološki čimbenici mijeloma mogu ionizirajućeg zračenja (radioaktivni), ulje, azbest, benzen. Opasno je preduvjet za mijeloma pojavio u ljudskom tijelu, je dob - prosječna dobna skupina za tu bolest - 65 godina. Osnovana Često melanoma utječe na muškarce.
I zbog čega se pojavljuju malignih mijelomskim prototipa? Prvo morate razumjeti mehanizam B-limfocita prekursori plazma stanica.

Prije transformacije u plazmatycheskuyu B limfocita stanica prolazi kroz sljedeće faze.
U polypotentnaya srži kostiju (izvor svih tih tipova stanica) matične stanice pretvara u prethodnik B limfocita (pre-B-limfocita). Zatim je pre-B stanice u različitim proteinima stimulansa dosljedno pretvoren u prvi B lymfoblast (nezrele stanice B), a zatim lymfoblast pretvorio u B-limfocita.
Nadalje, formiranje plazma stanica: B limfocita dosegne limfnog čvora i pohranjena u svom folikula tkiva, tvoreći "Germinal centara" - sekundarnih folikula reproduciranje, koji nastaje plazmoblastы stanica koje migriraju do limfnih čvorova srži, cesta je konačno prolaze proliferaciju i sazrijevanje u plazmi. Sinteza plazma stanica počinje kada tijelo je stranac informacije, kao što su strane antigene. Zatim makrofagi "predstavlja" informacijsko-limfocite i aktivira sinteze u plazma stanice. Također trebate zapamtiti da sve stanice kćeri će zapamtiti sve informacije koje je bilo u njihovim limfocita B roditelji.

U potpunosti formirana i zdrave plazma stanice su jedna značajka nije pronađena u drugim stanicama mogu proizvesti antitijela na različite opasnih tvari na tijelo (neka vrsta "strancima" ili antigena). Ta antitijela nazivaju imunoglobuline, a tu su i 5 vrsta njih.
Dakle, B stanice preko makrofaga zapamtiti stranog agenta napao tijelo. On je tada dovodi do njegovih ovisnih plazmatycheskym stanica i daje svoju "sjećanje stranac" na njih i odrediti koji je od pet vrsta imunoglobulina plazmatycheskym stanica sintetiziraju trebate pobijediti i uklanjanje stranih antigena iz tijela.

U mijeloma, B-limfociti tako može podnijeti novi plazma stanica koje mogu sintetizirati imunoglobuline. No, tu je problem: imunoglobulini kao jedinstvena struktura stanica. To je načelo mijeloma stanica tumora, stanice tumora svi rođeni jednu iskonsku stanicu i nositi iste podatke. Možemo reći da je mjesto normalne B - limfociti zauzimaju abnormalne stanice počinju sintetizirati identične plazma stanice iste vrste informacija. Ova vrsta "Klonovi napadaju": ta plazma stanice ne mogu napasti zaraznih i strani agenti, jer oni nemaju stanicu prarodytelok nema podatke o strancima koji otprilike stanice idu "glupo". Oni dolaze u crvenoj koštane srži i čine podloge sama mijeloma. A takvi myelomnыe žarišta može pojaviti u mnogim kostima, gdje postoji ova vrsta koštane srži. Tipično, mijelom voli utjecati na kosti.

I kao rezultat, pojavljuje se tijelo:
1. Klonovi plazma stanica koje izlučuju antitijela istog tipa. Oni su pozvani monoklonsko (doslovno, "jedan klon") paraproteynamy. Razvijanje osjetljivosti na infekcije.
2. Tu je slična akumulacija imunoglobulina u krvi, mokraćnog i njihov negativan utjecaj na pojedine organe. Najčešće utječe na bubrege, povećava viskozitet krvi.
3. Abnormalne stanice proizvode myelomnыe osteoklastyruyuschyy faktor koji pokreće razaranje kosti struktura u tijelu i učinaka viših koncentracija u krvi, što je rezultiralo uništenjem kosti kalcija.

4. Stanični klonovi uzima u koštanoj srži i čini podloge mijeloma. Myelomatycheskyh pojava žarišta u raznim cjevaste kosti u tijelu.
U patogenezi koji karakterizira mijelom, identificirati dvostupanjski tečaj.
Prvo - to je kronična. To melanoma stanice imaju nisku sposobnost za razvoj. To nije depresija obrazovanje drugih stanica koštane srži (multipli mijelom) depresije.
Druga faza - akutna ili terminala. Mijelom Tumorske stanice mutirati, što uzrokuje njihove klonove s povećanim reprodukciju. Prema tome, sve se može potisnuti stalno puca obrazovanja formirao elemente i mijeloma metastazira tijela. Osim mijeloma mogu ponovno roditi u druge vrste raka (npr limfosarkom).

Mijelom pozornici


Tijekom mijeloma podijeliti u slijedeće faze (su slični onima faze patogeneze):
1. asimptomatska Razdoblje: Nema promjene pacijenata nema kliničkih znakova bolesti, ali urin (obično nasumce, kao što su rutinskom pregledu) može otkriti prisutnost proteina (proteinurija).
2. plamena razdoblje: To će biti izražena sve karakteristične kliničke simptome koji traje mijeloma.
3. Kraj stupnja: postoji melanoma metastaze na druge organe. Suzbijanje koštane srži drugih građevina, pridružio sekundarne infekcije, kaheksija tijela.

Također mijelom je podijeljen u faze o težini i procesa kliničkim manifestacijama: na razini kalcija u krvi koncentracije hemoglobina (ispitane aktivnosti koštane srži depresije myelomoy) radioloških znakova razaranja kostiju.
Faza I
Razina hemoglobina veći od 100.
Pokazatelji kalcija su normalne.
Radiološki nalaz: ne razaranje kosti ili jednog požara.
Niska razina paraproteynov.
Faza II
Razina hemoglobina 85 do 100. povećao vrijednost kalcija.

Radiološki nalaz: postoji propadanje i uništavanje kosti (OSSEORESORBTION i osteodestruktsyya).
Faza III
Niska razina hemoglobina - manje od 85 grama u 1 litri.
Izuzetno visoka stopa kalcija.
Radiološka izrazio osteodestruktsyy više procesa.
Također, za svaki stadij pidstadiyi stvorena dva: A i B su podijeljeni u prisutnosti ili odsutnosti otkazivanja bubrega, odnosno razine kreatinina u serumu. Dakle, faza karakterizira normalne razine seruma i stupnju B - podigao razinu.

Mijeloma Simptomi


Kliničke manifestacije mijeloma uzrokovana sljedećim čimbenicima: infiltracija koštane srži i kostiju tumora plazma stanica (mijelom kosti) lučenja monoklonskih paraproteynov i širenja tumora izvan koštane srži.
U kliničkom tijeku, koje je popraćeno mijeloma, pristali pružiti sljedeće sindroma (klastera simptoma):
Ozljede sindrom 1. kosti;
2. ljubav hematopoetskog sustava (krv mijelom);
Oštećenje bubrega 3.;
4. sindrom je visceralna patologija;

5. sindrom sekundarne imunodeficijencije (sekundarna infekcija);
6. sindrom hypervyazkosty krvi;
7. neuroloških sindroma;
8. hiperkaltsiyemichnyy sindrom (posljedice masivne razaranja kostiju).
Abnormalnosti sindrom kostiju

Jedan od glavnih manifestacija mijeloma je oštećenje kostiju sindrom (mielom kosti). Njegove manifestacije objasniti lezije tumora kostiju klonova, povećanu aktivnost osteoklasta stanica i stvaranje klonova faktora koji stimuliraju osteoklasta.
Postoje boli koje često pate od plazme kosti prsa. U početku, bol nije stalna, blijede brzo. No, s povećanjem boli aktivnost bolesti postala nepodnošljiva, ne, vježbe ili torzo pletiva. Usput, drži vrh kažiprsta točenje na kostima mogu lako prepoznati njihovu bol. U prsima utjecati kralješka i kosti (kosti ekstremiteta). Stoga je također moguće lokalizirati bol pritužbe u tim područjima.

Šteta je često udario ravne kosti i kratke kosti kostura (lubanju, zdjelice, prsne kosti, oklopljeni valovod). Jer mijelom kosti će se pojaviti sljedeći rendgensku sliku "ribljeg kostura" ili kralježnice prema vrsti "bambus štap" - spljoštena tijela kralješaka. To će smanjiti "rješavanje" rast pacijenta, a kosti na x-ray će biti kao "moljac jede", "slomljena bušiti." Ima masivnu osteoporoze i osteodestruktsyy. Usput, u difuznih oblika bolesti (difuznog mijeloma) će se pojaviti samo osteoporoze.

Od normalne strukture kostiju slomljenih, često pacijenti dobivaju razne prijeloma, a vi ne morate uložiti puno truda, samo se malo lice.
Oštećenje hematopoeze sustava
Mijelom krvi više na razvijanje krajnje faze kada je njihov rast tumora plazma inhibiraju druge klice krv.
Za ovaj sindrom karakterizira pojavom anemije, možda ćete primijetiti karakteristika "anemycheskuyu" blijeda koža. Ako se postupak napreduje tijekom vremena, krv se razviti neutropenija i trombocitopenija. Sindrom "pancitopenije" u kojoj tumora hematopoetskog zamijeniti koštane srži sve klice.

Oštećenje bubrega
Bubrezi su pogođeni paraprotoynov depozita u bubrezima. Tu Bence-Jones proteinurija (detekcija proteina myelomnoho Bence-Jones u mokraći). To sve dovodi do bubrega multiplog mijeloma i amiloidoze. Osim toga, određene vrste toksičnog i paraproteynov mijeloma, bubrega vidkladayuchys lako može izazvati zatajenje bubrega.
Sindrom visceralni patologija
Ovaj sindrom se događa kada pauzu od mijeloma u tijelu. Oni lako mogu oštetiti razne visceralni (interno) organe. Većina "ukusna" za mijeloma tijelo je jetra, i njoj i slezena. To je lako provjeri palpacija, jetre i slezene razlikuju veći od njihove normalne vrijednosti.

U više rijetkim slučajevima mijeloma mogu dobiti u pluća. Zatim mijeloma će rezultirati u razvoju pluća hemoragijski izljeva. Također je moguće sekundarne štete myelomoy kože, što je rezultiralo onkokletok širenje cijelom tijelu.
Sindrom imunodeficijencije Sekundarna
Od normalnog imunoglobulina, koji bi zaštitili tijelo od stranih antigena kroz utjecaj mijelom nedostaje, tijelo postaje osjetljiv na infekcije. Često, oni su također uzrok smrti u bolesnika s mijelomom, tijelo jednostavno ne bi se zaštitili od infekcije. Zahvaljujući patološkim utjecajem mijeloma pojaviti bakterijskih komplikacija. Teže cistitisa i pijelonefritisa pojaviti. Također, pancitopenija sindrom može napredovati. Rad neutrofila smanjuje, a time povrijeđeno njihovo djelovanje i štiti tijelo od infekcija.

Sindrom viskoznost visoki krvni
U srcu povećane viskoznosti krvi je visoka koncentracija myelomnoho proteina u krvi. Prema tome, poremećen mikrocirkulaciju i krvi jedva doseže ili ne doći do određenih dijelova tijela. To objašnjava sljedeće simptome: osjećaj "pužu zimica" kroz tijelo, različitih vizualnih poremećaja, vrtoglavica. Ovi simptomi mogu dovesti do akrohanhrenы.
Osim toga, proizvodnju mijelom paraproteyyiny "umotati" trombociti i spriječiti ih da funkcioniraju kao agregacije. Kao rezultat toga, tu je sindrom povećanog krvarenja, krvarenja pojavljuju se na koži, sluznica može krvariti ili se početi nosebleeds.

Sindrom neuroloških poremećaja
Od plazmi može utjecati moždanih ovojnica i čvrste, krše integritet kosti lubanje, koji utječu na kralježnicu, iscijediti kralježnice, on će predstaviti sljedeće pojave: tamo parestezija "mrave" u tijelu, ukočenost, funkcija može biti slomljena ruke ili noge, može s ' slabost mišića pojaviti, može smanjiti osjetljivost na bol.
Povećana hiperkalcijemija sindrom
Kao primijetio u tijelu masovno uništenje myelomoy kosti, postoji izlaz iz akumulacije tkiva i kalcija u krvi. Pretjerano višak normalne razine kalcija dovodi do povraćanja, mučnine. Postoji svibanj biti poremećena svijest i pojavljuju se spava. Kristali kalcija deponira u međuprostorima bubrega i izazvati nephrocalcinosis i zatajenja bubrega.

Dijagnostički kriteriji mijelom
Tu će biti dva glavna kriterija: prisutnost više od 10 posto plazma stanica u točkaste koštane srži, njegove infiltracije i plazma elektroforezu otkrivanje monoklonskih imunoglobulina. Mijelom dijagnoza se može uspostaviti samo ako ta dva kriterija.

Mijelom liječenja


Bez sumnje, najznačajnije mjesto u liječenju manifestacija koje pruža mijeloma u tijelu, kemoterapije je dao i razvio dva haematologists mijeloma terapijski postupak:

Slika 1. MR. Ona koristi kombinaciju sljedećih lijekova: melfalan / Alkeran + prednisolonom. Melfalan i kortikosteroid prihvaćen od 1. do 4. dana kemoterapije i prednizon dozi od 5 dana terapije smanjenom i ukinuta nakon 9 dana. Zatim odmor za 6 tjedana i shema ponavlja. Ovaj program je "zlatni standard" liječenje mijeloma.
2. Shema M2. Ona koristi vinkristin + ciklofosfamid + + prednisolonom Alkeran. Ovaj program je pogodan za liječenje bolesnika starijih od 65 godina agresivnih oblika liječenja mijeloma.

Sada postoji dobri rezultati u liječenju mijeloma daje bisfosfonatima. Posebno dobro ti lijekovi liječenje lezija koje daju tijelu kosti mijeloma. Lijekovi mogu inhibirati aktivnosti osteoklasta, zaustaviti uništavanje kosti i smanjiti širenje mijeloma. Predstavnici niza lijekova su Bonefos, Bondronat, Aredyya.
Liječenje povezane manifestacije mijeloma
Mnogo je pozornost na ispravan one fiziološke procese u tijelu koje je pretrpio kao rezultat izloženosti mijeloma izravno (npr ozljeda kostiju) i neizravno (HIPERKALIJEMIJA sindrom koji se javlja kao rezultat utjecaja na mijeloma koštane strukture).

Liječenje multiple mijeloma hiperkalcemije
Hiperkalcemija tretira prema stupnju ozbiljnosti. Uz bolje liječenje blage hidratacije prijaviti: do 3L mineralne vode dnevno. Na visokim razinama kalcija propisati intravenozne infuzije, te ih kombinirati s intravenskim furosemidom. Taj postupak treba provoditi praćenje pokazatelja kalij.
Tretiranje neuroloških bolesti uzrokovane myelomoy
Ako mijelom je dovelo do kompresije leđne moždine, radioterapija koristi. Da biste koristili ovu dodatnu dodijeljenu deksametazona. Također možete liječiti kompresije leđne moždine uvođenjem intenzivne doza kemoterapije. Kirurgija gotovo nikada ne koristi.

Liječenje bubrega myelomoy
Važno odredište terapija u mijeloma je korekcija stanje zatajenja bubrega i njegova prevencija. Sudjelovali korekciju hypercalcemia u bolesnika s prvim kolegijima kemoterapije propisane Allopurinol uprave. Provesti brzu obradu svih urinarnih infekcija i ne koriste te tvari koje se odlikuju visokom nefrotoksychnostyu. Na najmanji znak oštećenja bubrega primjenjuje prije hidratacije.
Ispravak sindrom krvi hypervyazkosty

Za liječenje sindroma povećanjem viskoznosti krvi plazmaferreza korištenje aplikacije. Pacijenti myelomoy pomoću posebnog uređaja preko kojih krv se pumpa ukloniti plazmu, koja sadrži veliki broj monoklonskim paraproteynov sintetizirati myelomoy i zamijenjen donatora. Kontraindikacije prisutnost bolesnika paraproteynemycheskoy koma: država u kojoj je postotak mijeloma razinama paraproteynov tako visoke da plazmaferreze će izazvati poremećaje u tijelu koje su nespojive sa životom.

Anemija sindrom pogađa većinu bolesnika s myelomoy. To je zbog činjenice da su mijelom postepeno raste u koštanoj srži, a može pritisnuti prema dolje (blokada) formiranje stanica krvnih stanica.
Ako kemoterapija učinio pravo i na vrijeme, ovaj sindrom obično nestaje. No, važno je znati da napredak će doći tek nakon nekoliko tečajeva kemoterapije (u ovom trenutku će izgubiti sposobnost inhibicije mijelom koštane srži), a onda kada poboljšana funkcija bubrega (to je zato bubrezi myelomnыe ispunjen paraproteynamy mijelom ne može lučiti potrebno formirati eritropoetin eritrocita).

Stoga, teška anemija i mijeloma preporučuje donatora crvena stanica masu. Osim toga, važno je za održavanje razine hemoglobina iznad 10 grama po litri 1, i bolje, a iznad 70 grama.
Dobar učinak u liječenju anemije mijeloma postiže imenovanjem eritropoetina 3 puta na dan. No, to zahtijeva niske razine eritropoetina u tijelu i odgovarajuću naknadu za gubitak željeza, koje će provesti u jako umjetno stimulaciju eritropoeze. Takva uporaba eritropoetina može spriječiti komplikacije transfuzije krvi i eritrocita mase.

Ako je pacijent teške depresije hranulotsytarnыh limfoidne germinativnih stanica i sindrom klica slično neuspjeh trombocite (multipli mijelom pancitopenija), u liječenju mijeloma ne preporučuje niže doze kemoterapije. Će imati dobar učinak mijeloma prije kemoterapije u tih bolesnika liječenje usmjeren na indukciji stanice potlačene i dodati krovezameschayuschey terapiju.
Sindrom pridružio liječiti srednju tretman protokol infekcije imuni nedostatke. No, prvi se studiju na račun i imenovanje nekih lijekova i njihovih doza, urina i pljuvačke, provoditi bakteriološkog ispitivanje krvi. Sa naglim porastom temperature odmah početi antibiotska terapija (također bez nefrotoksični droge). Uz izotonične otopine primjenjivati ​​i propisani prekomjerno pijenje. To je učinjeno kako bi se spriječio razvoj akutnog zatajenja bubrega u bolesnika kao normalnu funkciju bubrega mijelom znatno smanjen, te su postali osjetljiviji na infekcije svih vrsta.

Kako bi se utvrdilo je li učinak kemoterapije ili ne, morate znati određene kriterije uspješnosti liječenja:
1. Mora biti odsutan paraproteyn u krvotok. On ne bi trebao biti u urinu.
2. Kad punkcija kosti u pripremi ne smije biti manji od pet posto plazme.