Nefroblastoma - liječenje, simptomi, uzroci, prognozu


Nefroblastoma - patološki tumori bubrega, koji je naznačen time dyzontohenetycheskoe manifestacija obično se javlja kod djece. Također je pozvao adenosarkomoy bubreg, Wilmsov tumor i embrionalne nefromoy. Tipično, tumora utječe samo jedan bubreg, ali ponekad postoje bilateralni nefroblastomy.
U nekim slučajevima, maligni patologija može biti lokaliziran u zdjelice, prepona, jajnici, maternica, retroperitonealnog tkiva. Za nefroblastomy Svojstvena oštećenja djecu od 2 godine do 3, ali i opis slučajeva kod odraslih osoba i djece.


Nefroblastoma na makroskopskoj studiju, nalik veliki čvor za koji postoji jasno razgraničenje bubrežnog parenhima. Ovaj tumor može širiti kroz limfnog i hematogenozni, metastazyruya dok je u raznim organima, pa čak klijati u desnu pretklijetku i spustite šuplja vena.


Nefroblastoma razlozi


Nedavno je napravio neki napredak u rješavanju pitanje uzroka nefroblastomy. Prije svega, to je postalo poznato da je bolest usko povezana s oštećenjem bubrega embriogeneze. Glavna uloga u razvoju nefroblastomy igrati prekršaje u nekim genima, kao što su 2. siječnja WT WT i WT 3. Prvi gena identificiran 1989. godine, kontrolira formiranje određenih proteina koji reguliraju razvoj izvornog oblika nefrona. U normalne aktivnosti gena, njegovi proizvodi kontrolirati razvoj bubrega i djeluje supressoramy rasta tumorskih stanica. Osim kršenja u genima fetusa mytohenov disregulacije igra značajnu ulogu u razvoju nefroblastomy. U tom slučaju povećava genske ekspresije inzulinu sličnog čimbenika rasta. Ove povrede su otkrivene u većini uzoraka nefroblastomy.

Genetski ulogu u formiranju malignih tumora kao uzrok njegovog razvoja, potvrđuje kombinaciji s čestim anomalijama drugih organa i sustava.


Nefroblastoma simptomi


Nefroblastoma dugo može razviti potpuno asimptomatski. Međutim, kako je istaknuto u peritoneum bezbolan, glatka, gusta i ima nejednaku tumor površine, odnosi se na prve znakove nefroblastomy.
Često mjesecima pa čak i godinama nisu tipični simptomi malignih abnormalnosti u tijelu. Međutim, patološko tumora i dalje raste polako, ali napredak je dobivanjem tako brzo, što je dovelo do značajnog povećanja nefroblastomy. Tako je tijekom palpacije može otkriti tumore u peritoneum.

Subjektivno pacijent može smatrati zadovoljavajućim. Kad male količine ne uzrokuju neugodne senzacije nefroblastoma, a od povećanja njihove vizualno otkriven Asimetrija trbuh i sondiranje sam tumor.
Simptomi trovanja pojavljuju se samo u naprednim i ozbiljnim slučajevima. U 25% bolesnika s bruto hematurije, što uzrokuje tumore podkapsulnыy jaz i povećajte tlak povezan s hyperrenynemyey dijagnozom.
Od nefroblastoma širi po cijelom tijelu kroz krv i limfe, limfni čvorovi se događa na vratima bubrega, jetre i paraaortalnyh čvorova. Ponekad ugrušak krvi u tumoru dobiva na dnu šuplje vene.

Također se mogu promatrati poremećaji probavnog trakta, grozničavo stanje, bolovi u trbuhu i slabost s visokim krvnim tlakom.
Dijagnosticirati nefroblastomy obratiti posebnu pozornost na prikupljanje povijesti pacijenta. Bitna stvar smatra infekcije, nasljedni faktor povezan s malignim patologije, a prisutnost kongenitalne anomalije. I da isključuje dijagnozu neuropodručje diferencijacije, splenomegalija, hepatomeґaliyu i policistični hidronefroza.
Kad nefroblastomi u 15% slučajeva otkrivenih radiografski postojećih kalcifikata. Svrha ultrazvuk pomaže u otkrivanju patologije u 10% slučajeva u vrijeme kada bubrezi ne pojavljuju na pyэlohramme. CT definira granice formiranje tumora na bubregu, a oko njega, pokazuje zahvaćeni limfni čvorovi, jetra i omogućava praćenje statusa drugog bubrega.

Pacijenti s anemijom nefroblastomoy promatrati kao rezultat hematuria. No, kako bi se spriječilo ovo patologiju propisana za kateholamina mokraće.
Rijetki klinički znakovi su visoki krvni tlak, normalizira koji nakon uklanjanja bubrega.
Nefroblastoma ponekad odvija paralelno s glomerulosklerozu sindroma i sindroma-Drash.


Nefroblastoma djeca


Ova bolest je jedna od sorti malignih bubrežnih oštećenja nastaju obično u djece.

Nefroblastoma smatra zajednički rak djetinjstva. Prema statistikama, ova bolest pogađa u prosjeku osam sinova milijun mlađe od petnaest godina. Učestalost maligniteta kod djece s tamnom kožom javlja dva puta.
Uglavnom nefroblastoma promatra u djece od dvije godine i tri godine. Pogotovo u djevojčica se javlja nekoliko mjeseci kasnije nego u dječaka. Nefroblastoma uglavnom lokalizirana na jednom bubregu, ali ponekad može zaraziti dva odjednom.

Točni uzroci nefroblastom djece još uvijek nije u potpunosti razumio. Poznato je da tumor je uzrokovan mutacijom stanične strukture DNA. Samo 15% od tih mutacija su naslijedili od djece od njihovih roditelja. Ali obično neka veza između razvoja i nasljedstvo ne nefroblastomy postoji.
No, čimbenicima rizika uključuju djevojke koje su pogođene mnogo češće, za razliku od dječaka; tipično obiteljsko nasljedstvo i rasna predispozicija.
Često se dijagnosticira u djece nefroblastomu prisutnosti nekih urođenih anomalija. Na primjer, kada anyrydyy kada je nerazvijenost šarenice ili njihovih apsolutnog nedostatka; pri hemyhypertrofyy kada postoji značajan razvoj jednog preko drugog polovicu tijela; u kriptorhizma; hypospadias. Također nefroblastoma djeca mogu biti dio sindroma, kao što su: nefroblastom, WAGR-sindrom, Drasha-i-Wiedemann sindroma Bekvyta.


Simptomi nefroblastomy djecu u ranim fazama sama ne može pokazati. Mali pacijenti na prvi pogled izgleda sasvim zdravo, iako je ponekad povećava trbuh, opipljiva tumora u peritoneum, bol i nelagoda u trbuhu, hematurija primijetio grozničav stanje.
Kada dijagnosticiranje dijete nefroblastomy odrediti stadij bolesti. Za tu svrhu instrumentalnih metoda ispitivanja. To uključuje prsima radiografiju, CT i MRI skeniranje, radioizotopa kostiju kako bi se utvrdilo metastaziranje raka.

Postoji pet stadija nefroblastomy tečaj. Na prvim ili ranoj fazi tumorskim lezijama promatrati samo jedan bubreg. U ovom slučaju maligni patologija lako se uklanja kroz operaciju. Kada je druga faza određuje nefroblastomy širi u okolnom tkivu, koja je također uklonjena za vrijeme operacije. Za treće faze bolesti karakterizirana infiltracijom izvan područja bubrega, koji se nalazi u neposrednoj blizini limfnih čvorova i neke trbušnih organa. U ovom slučaju, operacija nije dovoljno.

Pretposljednji pozornici, četvrta, naznačen nefroblastomy proširio na udaljene tkiva i organa. Peti stadij bolesti slaviti poraz oba bubrega.
Danas prepoznali ukupnu složenu terapiju djece s ovim patologije koja uključuje kirurški ukloniti malignu tvorbu, radioterapiju i intenzivno liječenje polyhymyopreparatamy.
Preoperativna terapija se danas vidi kao dyskutabelnыy pitanje. Dječje onkologije u SAD uzeti u obzir ovaj neprimjeren terapiju, dok se morfološke potvrditi dijagnozu i odrediti stadij bolesti nakon operacije. Iako postoje dokazi o preoperativna zračenjem, što je mnogo lakše radikalna kirurgija i uvelike smanjuje učestalost pukne nefroblastomy. To je, pak, eliminira zračenja cijele trbušne regije prostora. Sličan pozitivni učinak je postignut i nakon kemoterapije prije operacije.

Pravilno i točno taktiku u liječenju djece najčešće ovisi o morfologiji tumora i pozornice nefroblastomy. Za tumora s histološkom strukturi pozitivnog karaktera imenuje i izloženosti zračenja i kemoterapije. Međutim, moderne sheme kombiniranog liječenja kemoterapiju karcinoma je poželjan. Liječenje polovica djece, što je utjecalo samo jedan tumor bubrega, ne propisuje zračenja.
Kada nepovoljna histološka struktura nefroblastomy propisane obje vrste liječenja, kao što je otpornost na terapije. Dakle, za ove tumore se koriste agresivne multimodalni terapije.



Nefroblastoma liječenja


Standardne vrste liječenja nefroblastomy uključuju: kirurgija ukloniti tumor i kemoterapiju. Stadij bolesti i histoloških rezultati će odlučiti imenovanje dodatnih tretmana u obliku zračenja.
Nefrektomija ili uklanjanje bubrežnog tkiva kirurški je podijeljena u tri vrste operacija. Tijekom jednostavan nefraktomijom kirurški ukloniti cijeli bubreg u potpunosti i preostali bubreg, poboljšava njegova funkcija djelomično punjenje rad uklonjen bubreg.

Pri obavljanju djelomična nefrektomija ukloniti samo nefroblastomu i bubrega tkiva oko bubrega. Ova operacija se izvodi kada štetu ili uklanjanje drugi bubreg. Tijekom radikalne nefrektomija pogođene bubrega uklonjena, i okolno tkivo, nadbubrežne žlijezde, mokraćovoda i limfni otkrivene stanicama raka.
Kada se provodi bilateralne nefroblastomi uklanjanje oba bubrega, i pacijent propisane dijalizu, koja uključuje mehaničko čišćenje krvi od raznih toksina. U ovoj situaciji pacijent čeka donora bubrega.

Nakon operacije kroz laboratorijska istraživanja za proučavanje uzoraka tumorskih prisutnosti malignih stanica i njihove osjetljivosti na kemoterapiju.
Danas, najučinkovitije kemoterapeutika smatra doksorubicin, vinkristin i Daktinomitsin. Međutim, ova terapija može uzrokovati nuspojave kao što su depresija krvi, mučnina, povraćanje, osjetljivost na infekcije, gubitak apetita, itd, ali svi ti problemi prolaze nakon prekida kemoterapije.
U trećem i četvrtom pozornici nefroblastomy preporuča nakon operacije imenovanje snopa zračenja i kemoterapije. Upotreba terapije zračenjem osim uništava tumorske stanice koje nisu prošli u kirurgiji.

Nefroblastoma dobro yzlechyvayuschymsya odnosi malignih tumora. Oko 90% bolesnika s bolesti se liječe primjenom suvremenih metoda složene terapije.
Vrijeme nefroblastomy usko povezan s fazama maligne bolesti. Liječenje povratne bolesti karakterizirana niskom učinkovitošću. Samo 40% mogu ostvariti pozitivan rezultat.
Petogodišnje preživljenje u prvom stupnju nefroblastomy je više od 95%, dok je četvrti - oko 80%.

Ako nefroblastomu dijagnosticira u djece ispod dvije godine, šanse za povoljne vremenske mnogo više nego ako se dogodi u kasnijoj dobi.