Retinoblastom - liječenje, simptomi, uzroci


Retinoblastom - maligni tumori intraokularne koja se razvija od neyroэktodermalnoy mrežnice tkiva i nalazi se uglavnom među malom djecom. U retinoblastom pacijenti gube središnju i binokularni vid, oni razvijaju leykokoryya, strabizam, exophthalmos, sekundarni glaukom i upalu.
U strogom yntraokulyarnom položaja tumora u bolesnika oporavlja 90%. Ali odgođen dijagnoza retinoblastom počinje napredovati i kao rezultat postoje poteškoće u liječenju ovih bolesnika.


Vrhunac retinoblastom račune za dvije godine dobi djece. A pet godina su sve vrste bolesti.


Retinoblastom razlozi


Tumor retinoblastom kao 10% djece povezanih s patološkim abnormalnosti u kromosomima, kao i za svojstvo odmor bolesnika s funkcionalnim i strukturnih promjena u RB1-gena za koje je svojstvena autosomno dominantno nasljeđivanje. U retinoblastom obiteljskih oblika gena je oštećen u somatskim stanicama sve, jer postoji rizik od zloćudnih tumora u drugim mjestima.

Retinoblastom 60-70% može povremeno razviti u nekim genske mutacije IRB, tj de novo, što je u stanicama mrežnice. Za početno deformacije karakteristične promjene koje se događaju, a samo jedna od stanica mrežnice. U povijesti pacijenta obitelji tumora nisu označene, tako da se smatra jednostrane i jednog centra. Dakle, ti roditelji malo je rizik imaju sljedeće dijete s retynoblastomoy. Danas, genetičari sugeriraju da je formiranje tumora može dogoditi dva mutacije. I sporadični patologija naznačen početnim promjenama u bilo koju stanicu u tijelu. Za ponovno mutacije su karakteristične za tumor u mrežnici.

U prosjeku, 30% pacijenata retynoblastomoy naslijediti bolest. U takvom patologije je bilateralna u prirodi, a može razviti u bilo kojem članu obitelji. U zdravom ljudskom gen koji štiti oči od obrazovanja retynoblastы je trinaest i četrnaest pari kromosoma. Kao rezultat restrukturiranja ili djelomičnog gubitka alela u identičnih kromosoma je razvoj retinoblastom.
Pacijenti koji naslijede bolest, imate sve pereduyazyka za nastanak maligne bolesti u tijelu. Kada se provodi istraživanje o tim mutacijama, kromosomske analize pomoću u ovom trenutku možete isključiti ili potvrditi nasljedni faktor retinoblastom. Na taj način, točan uzrok ove patoloških bolesti još nije pronađen. Iyazytsirno oni također mogu uključivati ​​određene čimbenike rizika, uključujući oslobađanje GMO hrane i nepovoljnih uvjeta okoliša prirodnog okoliša.



Retinoblastom simptomi


Klinički simptomi retinoblastom je tip abnormalnog rasta, među kojima su dvije vrste: endofitični i exophytic.
Za rast эndofytnoho retinoblastom patologije karakteriziran razvojem stanica lokaliziranih unutar retine. I exophytic opcije - na vanjskoj strani.
U osnovi, većina tumora patološki proces je izvan očne jabučice. Svi simptomi i znakovi očnog retinoblastom ovise o mjestu i njegovoj veličini.

Prva klinička manifestacija retinoblastom smatra pojavu bijele zjenice refleksa ili leykokoryy (mačja oka), koji je do neke vrste sjaja u očima pacijenata. Za ovaj simptom karakterizira velika u veličini ili tumora su stratifikacija tumora mrežnice, što uzrokuje ispupčen malignu masu koja je lokaliziran za objektiv i je vidljivo kroz zjenicu. Beznačajne tumori razvijaju leykokoryy, koji se nalaze u fovea (fovea) i točka (makularnom), može dovesti do gubitka centralnog vida, a zatim dalekozor, i na kraju dovesti do strabizma.

Najraniji klinički simptom je gubitak retinoblastom. Međutim, to je vrlo rijetko, zbog nemogućnosti procjene djeca razviju ovu manu.
Češće ne mogu odrediti tako važan simptom bolesti poput strabizma, kao što je jasno vidljiv drugima. Prije pojave povećanog očnog tlaka, bolesnici ne osjećaju bol od tumora unutar oka. Međutim, nakon što je razvoj sekundarnog glaukoma ili upale, bol simptom je treći u kliničkom slikom retinoblastom.

Kada dijagnosticiranje bolesti u kasnijim fazama pri razvoju эkstrahlaznaya patologiju, neoplastične proces proteže u orbitu i metastaze prodrijeti u mjestima udaljenim od primarne stranice.
Za bilateralni nasljednih tumora uglavnom multifokalnih lezije karakteristične za svako oko, i za sporadične imitacija - jedan poraz u mjestu tumora.
Intraokularni retinoblastom tok je ozbiljna prijetnja vizije. Kad oftalmoskopichnomu istraživanje tumora je vidljiv samo kada je veličina 025 mm. U ovom obliku je unutar mrežnice i transparentno polukugle masa zamagle koroidni.

S progresijom tumora retinoblastoma i dalje raste, a postaje nepropustan, a ima malu ružičaste iz plovila koji se nalazi na njegovoj površini. Kada tumor u staklastom, retinoblastoma naznačen эndofytnыm vrste rasta. To maligna tvorba s labave izgledom i širenja unutar tijela, a zatim premjestiti na prednjoj strani oka.
Vrlo često nastaju tijekom glaukom očnog fazi retinoblastomske. To se događa ako se tumor poveća na znatne veličine i potpuno pokriva očnu jabučicu, a ako Mrežnica je odred.

Эndofytnoho tipa retinoblastom izazivaju povećan nastanak novih krvnih žila u šarenici, što na kraju dovodi do primarne ishemije. To je posljedica povećane prokrvljenosti stalno povišenog očnog tlaka, što dovodi do povećanja djeteta očne jabučice. Daljnji razvoj sljepilo, bol, povraćanje i, u budućnosti, anoreksiju.

S rastom retinoblastom strane vanjske ljuske mrežnice su sve znakovi exophytic vrsti bolesti. Za jednim okom može razviti obje vrste malignih tumora.

Retinoblastom s эkstraokulyarnoy fazi može utjecati ne samo vaše oči, ali i proširiti na središnji živčani sustav, prijeteći život pacijenta. U tom slučaju, tumor prodire u Pia mater i proteže se očnog živca na intrakranijskog dijela. Progresija malignog procesa vaskularnih membrana je uzrok hematogenozni metastaze i njegova klijavost u bjeloočnice. U naprednim stadijima retinoblastom je regionalne limfne čvorove lezije s udaljenim metastazama.
Ova bolest trenutno ne postoji određeni klasifikaciju, ali, ipak, retinoblastom ima četiri faze predložene od strane američkih stručnjaka.

U prvoj fazi tumora utječe samo na mrežnicu; drugi - ograničena lezije očne jabučice; dok je treći - эkstraokulyarnoe retinoblastom proširio na lokalnoj ili regionalnoj štete; dok je četvrti - tumor metastazira na udaljena mjesta.
No, budući da takva klasifikacija ne pokazuje sve važne aspekte tumora, postoje važni prognostički opcije lezije retinoblastom. Među njima su tumori unutar oka, ozljede očnog živca i orbitalne tkiva i metastazirali na druga fizička tijela.



Retinoblastom Liječenje


Modernim metodama liječenja retinoblastom uključuju: kemoterapija, zračenja i operacije. S pravom kombinacijom tih metoda je moguće dobiti pozitivne rezultate. Dakle, za odabir određene vrste liječenja u obzir mnoge aspekte bolesti. U pravilu, obratite pozornost na vrstu tumorskim lezijama (jednostranih ili dvostranih), ili spremiti viziju postoji samo očni ozljeda ili patološki proces dotaknuo vidnog živca. I također ako ima proširila na središnji živčani sustav u orbiti ili imaju udaljene metastaze.

Trenutno pokušava maksimizirati konzervativno liječenje. Za liječenje retinoblastom izvrsnih metoda korištenih - to fotokoagulacijom i krioterapija, što može spasiti sebe vida i gotovo bez komplikacija. Također, ako nakon tečaja relapsa, možete ponovno postupanje. Međutim, takvi postupci konzervativnu terapiju djelotvorna u malim malignih tumora. Krioterapija je propisano u bolesnika s lezijama prednjeg mrežnice fotokoagulacijom i - stražnji.

Jedan od najčešćih kirurških tretmana za retinoblastom je enukleacijom. Nastupala je na masivnim intraokularne lezija; glaukoma, koji se formira na širenje krvnih žila retinoblastom; u sljepoći i nemogućnosti da se oporavi bez vizije.
Enukleacijom je najbolji tretman za retinoblastom, s pozitivnim rezultatima opstanak. Temelj ove operacije uključuju isjecanje vidnog živca što je više moguće. I nakon šest tjedana propisan protezu. Nakon enukleacijom, smrtnost je minimizirana i dalje redovita istraživanja provedena bez upotrebe anestezije. No, budući da takve operacije da bi tri godine, a uključuju niz kozmetičkih nedostataka vezanih za nedostatak očiju i kosti jake rasta orbite.

Nakon provođenja temeljite uklanjanje oko histološki pregled. Glavni čimbenici koji određuju se smatra nepovoljnim prognoza invazije эkstraskleralnыe, optički živac i koroid. Uz širenje tumora izvan propisanog эkzenteratsyyu oka orbiti.
Sačuvati vid u bolesnika s retynoblastomoy, izabrao metodu terapije zračenjem. Osnovi u ovom bolešću upotrebom metode zračenje pomoću dva bočna polja. Kada više lezije u jednom oku (ili oboje), kada su tumori multyfokalnы emitira zračenje cijele mrežnice. S takvim terapije zračenja u ozračenog polja su staklenog i vidnog živca. Izloženost zračenja sastoji od visokih doza prosinca 35 za prve i druge skupine, 45. prosinca - za treći i četvrti. Kako bi se isključila razvoj katarakte nakon izlaganja, preporuča se koristiti posebne jedinice za objektiv.

Ovaj tumor kao retinoblastom, osjetljiv na izloženost zračenju i 75% bolesnika koji su primali ga, ozdravite. A u kombinaciji s krioterapijom pacijenata može povećati taj postotak. Nakon nanošenja kirurškog liječenja i radioterapije oporavak javlja u 85%.
Kemoterapija tretman za retinoblastom uključuju nekoliko citotoksičnih lijekova, uključujući i izolirane karboplatin, vinkristin i Vepezyd - jedan je od najučinkovitijih kombinacija sada. Drugu skupinu čine lijekovi ciklofosfamid, doksorubicin i vinkristin. Nedavno je, međutim, poželjno prvu shemu. To je zato što je ciklofosfamid potiče razvoj tumora i sekundarnih uzroka neplodnosti kod bolesnika.

Tijekom proteklog desetljeća u mnogim zemljama, pravodobno i točna dijagnoza, retinoblastom može se otkriti u ranoj fazi, što omogućuje korištenje u liječenju samo krioterapija, fotokoagulacijom i zračenju.