Tetralogija od Fallot - uzroci, simptomi, liječenje, prognoza


Tetralogija od Fallot - teška srca prirođene abnormalnosti koje karakterizira hipoplazije desne klijetke ljubav izlaz prijeboj particije u jednu stranku. Kao rezultat tih promjena proizveo četiri glavne nedostatke, hipertrofija miokarda promjene, destroktopozytsyya aortu, ventrikularne septuma nedostaci subaortalnыe, stenoza izlaz pravne klijetke.
Klinička patologija kao što tetralogije o Fallot manifestiranog kašnjenja fizičkom i mentalnom razvoju, rano cijanoza kože (cyanosis ponekad vidljivo iz prvih mjeseci nakon rođenja, ali većina godine ili čak i kasnije), otežano disanje ili teškim odыshechno-cyanotic napada, česte nesvjestice, mučnina, vrtoglavica i konstantna slabost.




Tetralogija od Fallot uzroka


Uzrok tetralogije o Fallot može biti kršenje punog srca za 2-8 tjedna embrionalnog razvoja fetusa. Osim toga, odgođene trudnica zaraznih bolesti poput ospica, rubeole i šarlah i dovesti do nedostataka kardiovaskularnog sustava. Lijekovi, lijekovi, alkohol, pušenje i utjecaj raznih štetnih čimbenika okoliša također može uzrokovati razvoj bolesti. A utjecaj nasljeđivanja je važno u razvoju fetusa.

Postoji razvoj tetralogije o Fallot u djece s zakržljalost sindromom Amsterdamu (Cornelia de Lange), koji uključuje takve patološka stanja kao što su "Clown lice"; Gotička nepce; deformacija kralježnice i prsnog koša; Hoan atrezija; strabizam; optička atrofija; deformacija uši; hipertrihoze; kratkovidost; odsutnost nekih prstiju; teške malformacije unutarnjih organa; niska porođajna težina; male noge i ruke.
Budući aorte odstupa s lijeve i desne klijetke, izraženoj stenoza ili značajnim nedostacima tijekom sistole gotovo svu krv iz klijetki i aorta dolazi u vrlo malim količinama u plućne arterije. Kao rezultat toga, razvoj desne klijetke. U nazočnosti umjerene stenoze očituje atsyanotycheskaya obrazac tetralogije o Fallot. S povećanjem težine stenoze je križ ispuštanje krvi, a zatim s desna na lijevo s izrazitim fazi tranzicije atsyanotycheskoy obliku.



Tetralogija od Fallot obliku


Danas razlikujemo četiri osnovna oblika opstrukcije ductless desnu klijetku, embryological, hipertrofija, cjevasti, multi.
Embryological oblik. Ovaj oblik bolesti karakteriziran pomaka konusni zid ispred i lijevo. Zona maksimalnog stenoza odgovara mišićni prsten. Ovaj fibrinous prsten ne deformira.
Hipertrofična oblik. Opstrukcija u ovom slučaju je karakteriziran istim pregrada pomaka kao u embryological obliku, ali osim toga, označeni izražene hipertrofičnih promjene u bližeg. U tom slučaju, maksimalna površina stenoza na nivou izlaza desne klijetke i razhranychytelnoho mišićnom sloju.

Tubulyarnaya oblik. Zapreka u trećoj vrsti tetralogije o Fallot uzrokovane neravnomjerno formirana divizije općenito krvi stabljike. Kao rezultat toga, plućna konus skrati, sužena i hypoplazyrovannыm. Također, ovaj obrazac je u pratnji fibrinoznim prstena hipoplazije i stenoze plućne arterije.
Višekomponentnih oblik. Uzrok opstrukcije u ovom obliku tetralogije o Fallot je proširenje konusnih zidova.
Stupanj hemodinamskih poremećaja manifestira kao ductless opstrukcije desne klijetke. U izrazitoj stenoza primijetio protok krvi iz obiju klijetki i aortu uglavnom u vrlo malom volumenu u plućne arterije, a to stanje je u pratnji arterijskog hipoksije.

U umjerenom stenozom više perifernog otpora u izlaznoj stazi, tako da razvija lijevu desnog ventrikula izbacivanje krvi, što je kasnije dovodi do atsyanotycheskoy oblik bolesti. Na drugi način se ovo stanje zove - blijeda obrazac tetralogije o Fallot. Međutim, tijekom vremena, "blijed" oblik pretvara u "plave" je povezan s razvojem poprečnog venoarteryalnoho i ispuštanja krvi.


Tetralogija od Fallot Simptomi


Ovisno o dobu početnih simptoma pet glavnih razdoblja demonstracije Tetralogija od Fallot je: cyanotic ranoj fazi (pojava cijanoze u prvim mjesecima života, ili u neposrednoj blizini jedne godine života), klasična faza (cijanoza nastup u početku pokreta djeteta), teška faza (napadi daha s očitim simptomima cyanosis), krajem cyanotic fazi (rani simptomi ne manje od 6 do 10 godina) atsyanotychnaya (blijedo) fazi bolesti.

Najčešće bolesti kao što tetralogije o Fallot, postoje osobine i osobine: razvojno zaostajanje; otežano disanje; ozbiljni napadi zaduhe simptoma cyanosis; Središnja cijanoza; gubitak svijesti; napadaji.
Objektivno tijekom istraživanja istaknuo:
- blijede kože ili tsyanotycheskye manifestacije;

- simptom "drumsticks" ili "Vrijeme prozora";

- jačanje prvi zvuk srca;

- Pacijent čučnju nakon malih opterećenja;

- slabljenje drugog ton plućne arterije;


- Dostupnost sistolički šum ili sistolodiastolicheskoho.


Tetralogija od Fallot dijagnoze


Za potvrdu dijagnoze "tetralogije o Fallot" potrebno prikupiti punu povijest bolesti, kliničkoj slici očituje simptomima, EKG i X-zraka držite prsa.
Instrumentalne metode dijagnoze
EKG (elektrokardiogram): u ovom istraživanju pokazuje znakove preopterećenja ili hipertrofije neke srca, AV-blok i bolesnog sinusa sindrom.
Radiografi prsima, za tipični iscrpljivanja tetralogije o Fallot plućna uzorak, ispupčen krivulje udesno ili lijeve klijetke, s izrazitim kombinacijom otvorenog arterijskog mane. Mala djeca srce na rendgenu izgleda kao "Cipele".

Ehokardiografijom: Ova metoda dijagnoze Tetralogija od Fallot procijeniti veličinu šupljine desne klijetke, stupanj suženja izlazne cijevi, odrediti oblik patološkog procesa (Embriologija, hipertrofija ili višekomponentni tubulyarnaya). Na isti način se provodi u dijagnosticiranju stenoza aorte ventila u nazočnosti, kako je vrijeme neotkriven problemi povezani s razvojem ventila defekta nakon liječenja može dovesti do brzog dekompenzacije ili plućni edem. Također u ovom postupku određivanja je promjer vlaknastih prstena i ispituje cjelokupno stanje ventila.


Kateterizacija šupljine srca: srce šupljine punkcija izrađene u onim slučajevima kada je potrebno utvrditi oksigenaciju krvi u aorti, mjerenje tlaka u desnu klijetku ili gradijenta tlaka između desne klijetke i plućne arterije.
Koronarna angiografija: Ova metoda se provodi kako bi se utvrdilo anatomsko tip od srčanih bolesti, dijagnozu pridruženih anomalija i odrediti lokaciju koronarnih arterija i većih plovila.


Tetralogija od Fallot liječenja


Danas postoje dvije glavne metode usmjerene na liječenje tetralogije o Fallot, kirurgije i hitnu skrb (liječenje odыshechno-cyanotic napad).

Hitno liječenje
Novorođenčad s teškim simptomima cyanosis zbog arterijske zatvaranja tjesnaca odmah prostaglandin E1 infuzije se primjenjuje na 005-010 mg intravenozno. Ova manipulacija obavlja kako bi se otvoriti arterijski kanal u kojem trenutku.
Tijekom teške hipoksična napadi dati djetetu situaciju u kojoj je većina noga pritisne na prsa, starija djeca sjede na svojim haunches i napada prolazi, propisuju morfij do 01 -02 mg / kg / m.
Odыshechno-tsianoticheskiy napad usidren pomoću terapije kisikom, 1% otopina trimeperidine intramuskularno ubrizgavanje 005 ml u prvoj godini života ili Nykomedyn na 01 ml odsutnosti učinka primijenjenog intravenski krystalloydы. Ako acidoza ubrizgava 4% otopina natrijevog bikarbonata, 5% otopini glukoze s dodatkom inzulin reopolyglukine i aminofilin. Ako nema učinka provodi nametanje hitne aortolehochnoho anastomoze. Također je moguće korištenje sedativa i / ili vazodilatatori.

Specifični tretman Tetralogija od Fallot uključuju sporo intravenska beta blokatori na 01 mg / kg, i njihova upotreba kao tableta od 1 mg / kg dnevno.
Bolesnici s bolešću kao što tetralogije o Fallot apsolutno kontraindicirana za imenovanje digoksin, kao što se povećava yonotropnыe funkcije miokarda i povećava rizik od grč ynfudybulyarnoho ljubav desnu klijetku.
Kirurško liječenje
Kontraindikacije za liječenje tetralogije o Fallot kroz operacije je nepovratan plućne hipertenzije.

Prije svega, izbor kirurškog tretmana ovisi o anatomskoj strukturi bolesti srca. To može biti i palijativna i radikalna. Palijativno liječenje Tetralogija od Fallot uključuje nametanje aorto-plućni anastomoze, te radikalne - uklanjanje stenoza sljedećem plastične interventrikularni septuma.
Palijativna kirurgija je nagrađen ako odыshechno-tsyanotycheskye napadi traju pomoću droga terapija za dugo vremena, kao i anatomske značajke ljudskog tijela.

Najčešće korišteni način popravljanja podklyuchychno-plućna anastomoza. Operacija je da potključnih arterija povezivanje s plućne arterije pomoću posebnih sintetičkih implantata. Stručnjaci preporučuju odmah provesti radikalnu terapiju.
Radikalna operacija se obavlja uglavnom u dobi od 6 mjeseci do 3 godine između, kako u starijoj dobi šanse za potpuni oporavak smanjenja. Ovaj tretman uključuje plastični interventrikularni septuma i uklanjanje zapreka pin volim desnu klijetku. Kompletan ispravak defekta zatvaranja sastoji od patch i produžnim kanal.

Svi bolesnici s tetralogije o Fallot dijagnozom, bez obzira na to je li korekcija treba posjetiti stomatologa da se preventivne mjere za izbjegavanje razvoj bacteremia.


Tetralogija od Fallot prognoza


Posebni poslijeoperacijske komplikacije: hipofunkcijom; anastomoze tromboze; ventrikularna fibrilacija; AV-blok; aneurizme desne klijetke; infektivni endokarditis; plućne hipertenzije. Odыshechno-tsyanotycheskye napadi često prolaze na vlastitu nakon 3-4 godina.
Postoperativni smrtnosti sada iznose manje od 4%, s nekompliciranom bolesti. Ako ne rade to patologija je 5 godina umire malo više od 55%, a do 10 godina - 25-30%, u vrlo rijetkim slučajevima, bolesnici s tetralogije o Fallot dijagnozom živjeti do 75 godina.