Feokromocitoma - simptomi, dijagnoza, liječenje, uzroci


Feokromocitoma - tumor nadbubrežne žlijezde, koja je formirana od chromaffin tkiva i stvara biološki aktivnu tvar (dopamin, epinefrin, norepinefrina). Često feokromocitoma u ljudi 25-50 godina, koji je jedan od glavnih uzroka bolesti - povišenog krvnog tlaka.
Nadbubrežne tumori klasificiraju se kao vrsta, kao što su bilateralna i više. Oni se mogu kombinirati sa hyperparatyrozom i raka štitnjače. Za feokromocitoma tipični autosomno dominantnog nasljeđivanja.




Feokromocitoma uzroci


Feokromocitoma je među patologije endokrinih žlijezda vodećih uloga. Trenutno je značajno postignuće u istraživanju nadbubrežne feokromocitoma, ali mnoge točke koje se odnose na uzrocima, patologije, fiziologije i biokemije, u velikoj mjeri ostaju nejasni.
Feokromocitoma, proizlazi iz chromaffin tkivo je vrlo rijetka u omjeru 1: 10000. Ova brojka se povećava feohromotsytom detekcije među pacijentima koji boluju od hipertenzije. To je uglavnom manifestira u patalohoanatomycheskyh studija na obdukciju, kao što se vidi teškoće u svojoj dijagnozi. Nedostatak spektra kliničkih manifestacija bolesti ili postojeće asimptomatske feokromocitoma često izaziva lažnu dijagnozu.

U 8% slučajeva feokromocitoma naći obiteljske obrasce koji su povezani s bolestima kao što su sindrom mrvicama, Hyppell-Lindau bolesti i Recklinghausen bolesti.
Uglavnom (75% slučajeva), feokromocitoma smjestiti u bilo kojem od nadbubrežne žlijezde, najčešće - u desno. U 10% slučajeva se može naći u oba, a 15% - izvan nadbubrežne žlijezde. Feokromocitoma, koji je nakon dijagnoze i uklonjen, može proizvesti recidiv.
Djeca feokromocitoma često pojavljuje u obliku bilateralne, vnenadpochechnykovoy ili obiteljskih oblika. Ova vrsta neuroendokrinog bolesti nije potpuno pripada benignih tumora, metastaza tumora, jer može dati više unutarnjih organa, mišića, limfnim čvorovima, plućima i mozgu čak.



Simptomi feokromocitoma


U nadbubrežne feokromocitomnim hemodinamike označiti opasne povrede. Kliničku sliku bolesti karakteriziraju tri vrste pokreta - paroksismalna, trajno i miješan. Kardinalni znak, ovisno o aktivnosti i lučenje tumora mogu se pojaviti ili эpyzodychnostyu otpor je hipertenzija.
Paraksyzmalnaya oblik feokromocitoma može dogoditi s oštrim i nagli porast krvnog tlaka na vrlo visokim brojevima. Tijekom tog razdoblja, pacijenti mogu žaliti glavobolja pulsiranje karaktera, vrtoglavica, lupanje srca, osjećaj opasnosti za život. Koža steći bljedilo, znojenje i postoji snažna podrhtavanje tijela, obilježen bol i bol u prsima, disanje postaje česte i teške, smetnje vida, povećana tjelesna temperatura. Ponekad smanjiti noge mišićne grčeve, mučninu i povraćanje zatim. Ovaj oblik se najčešće javlja cijeđenje feokromocitoma (oko 40-80%). To pojačano znojenje, lupanje srca i glavobolju, da su tri klinički simptomi najčešće se javljaju u većine bolesnika. Obično kateholaminovyy kriza mogla izazvati obilno jesti, fizičku aktivnost, ozljeda, porođaj, pa čak i uriniranje. Trajanje feohromotsytomnoho napad može trajati i do nekoliko sati.

U stalnom klinički oblik feokromocitoma uvijek prisutan visoki krvni tlak, što je vrlo slično esentsiynu hipertenzije. Mješoviti oblik očituje u pojavi kriza stalno povišen tlak.
Tijekom vrlo teške feohromotsytomnoho krize, pritiska da se ne može stabilizirati, karakteriziraju nekontrolirani bolesti. To stanje se naziva pacijenta kateholaminovyy šok, koji se manifestira u 10% bolesnika, osobito kod djece.
Pri ispitivanju bolesnici imaju velike poteškoće u dijagnostici zbog varijabilnosti simptoma, mogućnost atipične bolesti i raspoloživim "maske" kliničke slike. U takvim maskama često stavljaju pogrešne dijagnoze. Oni mogu biti srčani udar, tireotoksična kriza, moždani udar, toksemiju ili trudnoću, bubrežne bolesti, itd



Dijagnoza feokromocitoma


Osnovni materijal za dijagnozu feokromocitoma je izlučivanjem katekolamina. U studijama uzeti dnevnu urina, koji mjeri sadržaj fiziološki aktivnih tvari. Эkskretsyonnыy metoda istraživanja je točno 96%. Osim toga, uzimanje uzoraka krvi je učinjeno na neurotransmitera i hormona, gdje i određuju količinu dopamina, epinefrina, norepinefrina.
Ponekad su pogođene stranke pojasniti tumor, sadržaj istraživanja kateholamina, krv uzeta iz vene kubitalnye (lijevo ili desno). Jedan od točnih dijagnostičkih metoda feokromocitoma je studirati izlučivanje odmah nakon hipertonične krize. Smatra se da je ova metoda dijagnoze je samo 25% lažno pozitivnih nalaza. Mogućnost da na drugom analize krvi za određivanje kateholamina, rekao je prednosti ove metode istraživanja.

Kako bi se otkrili katekolamina u urinu potrebne za dulje vrijeme. Studija ne ovisi o aktivnom sekretornu funkciji tumora, kao što to može biti trajna.
Za dijagnozu feokromocitoma potrebno je odrediti točnu vrijednost adrenalina i noradrenalina. Ako su previše visoka, može se reći prisutnost nadbubrežne feokromocitoma i previše podcijenjena - psevdonehatyvnyy rezultat. Najtočnija mjera dostupan noradrenalina u plazmi i urinu pacijenta.

Za dijagnozu je povećana učinkovitost pomoću farmakoloških ispitivanja. Da biste to učinili, koristite određene lijekove koji stimuliraju tumor i otpuštanje kateholamina ili, obrnuto, blokirati njihove periferne učinke. Takve farmakološka ispitivanja su obično poznati, neki izazivanja, i drugi - inhibira. Izazivanjem skupina uključuje inzulin, histamina, tiramina, adrenalin, metylatsetylholyn, a velika - fentolamin, klonidin.
Ako su svi laboratorijski testovi i klinička slika potvrdio kateholamynoobrazovanye, možete nastaviti na sljedeću fazu dijagnoze - tematska. Ova metoda istraživanja kako bi se utvrdilo u nadbubrežne žlijezde ili izvan prisutnost feokromocitoma. Za ovu svrhu radioaktivni metayodbenzylhuanydyn koje selektivno nakuplja u pogođenim stanicama nadbubrežne kateholamina.

Jedna od suvremenih metoda dijagnoze ovog tumora smatra MR. No, CT je osjetljiva na ovom tumor na 95-100%. Točnost ultrazvuka za dijagnozu bolesti varira od 80 do 90%. U pretilih ljudi vide nadbubrežne žlijezde na ultrazvuku čini velike poteškoće. Nedavno je u identificiranju tumora su naširoko koristi tonkoyholnuyu probijanje biopsiju, pomoću ultrazvuka ili CT. No, takve metode kao što je X-ray tomografije, aortography, intravenskim urography rijetko koristi. Najbolji rezultati u ocjenjivanju nadbubrežna postići flebohrafyy, tijekom koje kateter koristi za ući u središnji venu.



Feokromocitoma liječenja


Jedan radikala liječenju tumora koje su nastale od hormona i njihova aktivnost je proizvodnja uklanjanja feokromocitoma.

Glavni zadatak preoperativne pripreme je stabilizirati pacijenta hemodinamiku. I to je nužno regulirati krvni tlak droge poput Tropafen, fentolamin Dybenzylyn. Shema potonje može biti drukčiji i biti izabran strogo individualno. Dodjela ga s 10 mg 2-3 puta dnevno, zatim povećati dozu ako je naznačeno na 20-40 mg postići pozitivan učinak.

Kada se pojavi odgovor pacijenta ortostatsku lik kao odgovor na promjene u njihovom tijelu položaju, smatra se da je kriterij za učinkovito liječenje feokromocitoma. Važan pokazatelj smatra ortostatska hipotenzija krvni tlak, što ne bi trebao biti ispod 80/45 mmHg. Čl. i izdignuti iznad 160/90 mmHg. Čl. Kako bi se stabilizirao pritisak pacijenata s mješovitom obliku hipertenzije, propisati dozu Katapressan 015-03 mg tri puta dnevno, Raunatin - 2-3 mg također apressin - 25 mg 4 puta / dan. Ovi lijekovi ne mogu spriječiti hipertenzivna kriza, ali u osnovi stabilizirati taj pritisak mezhkryzovыy razdoblje. Uvijek je važno zapamtiti da ti lijekovi mogu izazvati kolaps, čak i na hiperfunkcije nadbubrežne žlijezde.

Ali lijekovi kao Terazolyn, Prazolyn, Doksazolyn, imaju selektivne svojstva. Dakle, oni su također propisuju pojedinačno.
U paroksizmalne feokromocitoma obliku kada postoje rijetke hipertenzivna kriza, pomoću nifedipin, verapamil, diltiazem i drugima. Oni se postupno smanjuje krvni tlak i spriječiti krize.
Za pripremu operativnog pristupa feokromocitoma, važna točka se smatra sigurnim besplatno manipulacija rane koje je imao veći pristup tumora. To je nužno zbog hiperprodukcija kateholamina u tumorima, koji ne dopušta ni najmanju pritisak na njega.

Kako bi smanjili hyperkateholamynemyyu posezala za sintezu fiziološki aktivnih tvari iz feokromocitoma pomoću droga-Metylptyrozyna da gotovo 80% smanjuje sadržaj tih tvari u nadbubrežne žlijezde. Izvorno propisane dnevne doze 500-1000 mg, a zatim ga povećati na 4 g. Ovaj lijek ponekad uzrokuje ozbiljne devijacije. U bolesnika s izrazitim mentalnim poremećajima i ekstrapiramidalni poremećaji, proljev i promjene u probavnom traktu.
Dobri pozitivni rezultati u liječenju feokromocitoma i daje lijek Metilparatyrozyn, koji blokira sinteza kateholamina i stoga gotovo ulaze u krvotok. -Metilparatyrozyn dizajniran za 500-2000 mg dnevno, pomaže u glatko obavljanje operacije pacijenta za uklanjanje tumora, u potpunosti eliminira hyperkateholamynemyyu.

Za uklanjanje feokromocitoma mogu koristiti razne metode operacije. To uključuje transbryushynnoe, extraperitoneal, transtorakalnoj i kombinaciji.
Ponekad nakon operacije ne dolazi pozitivan trend, odnosno krvnog tlaka i dalje je visoka. To može biti razlozi koji se odnose na nepravilan rad. Vi svibanj također dobiti i hipotenzije kao rezultat krvarenja ili upale BCC.
Brisanje više oblika feohromotsytom provodi u nekoliko faza.
Ako ne možete ukloniti maligni tumor i ponovilo, ili ako ima multytsentrychnыy rast mogao kirurško odstranjivanje samo dio njega, kako bi se smanjila funkcioniranje tkiva i na taj način smanjiti razinu cirkulirajućih kateholamina.

Radikalna tretman za feokromocitoma gotovo uvijek daje apsolutna izliječiti mnoge pacijente. No, kao rezultat duge hyperkateholamynemyy, postoje promjene u ESU i bubrega, što znači da štedi mnogo simptoma koji su bili prije operacije. Ali imenovanje potrebnih lijekova reguliraju krvni tlak.
Najvažnije je ishod bolesnika nakon operacije, koja može pružiti dostupne su odsutni u ovom trenutku metastaza. Zbog simptoma koji se odnose na malignog tumora, primjerice, kapsule ili anhyoynvazyya klijanje, dati malu šansu za oporavak.

Prema tome, samo operativna feokromocitoma kirurgija može pomoći pacijentima, već oko 8% slučajeva bolest daje recidiva. Uglavnom povoljne vremenske prilike, ako se ne otkrije tijekom rada daljinskog metastaze karaktera.
Svi pacijenti koji su imali operaciju za uklanjanje feokromocitoma, konstantni klinička promatranja.