Charcot bolesti - liječenje, simptomi, uzroci


Charcot bolest - patološki proces kojim neuroni utječe na centralni i periferni dijelovi CNS. Ovo patološko anomalija ima klinički i genetski heterogenost, s fatalnim rezultatima. Charcot bolest jedna bolest naziva "bolest motornih neurona" (BDN) na kojoj je motor neuron lezija prvi.
Bolest je vrlo rijetka u omjeru 1: 100.000 pacijenata godišnje, što nije tipična endemskim područjima.
Charcot bolest - degenerativne patologija koje selektivno utječe na središnji neurone (kortikalne), a zatim - perefyrycheskye (perednerohovыe i bulbarni).




Bolest uzrokuje Charcot


Amiotrofične lateralne skleroze (Charcot bolest) otkrivena je 1847. godine, a opis kliničkih simptoma vezane za 1869. Ali najaktivniji bolest živčanog sustava su studirali u 90-ih godina XX ikad.
Bolest Charcot smatra obitelj patologija, iako postoje slučajevi i sporadična priroda, što se pokazalo da je glavni uzrok amiotrofične lateralne skleroze smatra mutacija javlja u genu za superoksid dismutaza. Većina tih mutacija pronađena su u 20% obitelji s tom dijagnozom, ali tek treba utvrditi uloga ovog gena u sporadičnim mutacija.

Charcot bolest najčešći progresivna motoričkih neurona patologija je jedan od najozbiljnijih degenerativnih poremećaja središnjeg živčanog sustava. Otkrili da žene u Americi i Europi pate od ove bolesti je mnogo manje od muškaraca. Obiteljska etiologija slučajevi javljaju u 5-10% slučajeva, tako da u osnovi sporadični obrazac karakteristika bolesti.
U razvoju bolesti kao Charcot drugih bolesti u kojima se nalaze lezije motoričkih neurona, glavni razlog smatra infekcija i bolesti uzrokovanih toksičnim određeni virus koji ima veliki neyrotropnostyu. Osim toga, Charcot bolest razvija, obično u 50 godina.



Charcot bolest simptomi


Jedan od najvažnijih kliničkih simptoma u ranoj fazi bolesti Charcot je asimetrična atrofija mišića napredovanje. Bolest može početi s bilo mišićne skupine, a zatim poraz postaje generalizirati. Postoji nekoliko vrsta paralize. To uključuje vrata maternice-prsišta, pseudobulbarni, bulbarni i lumbosacral. Smrtnim ishodom događa se u nekoliko godina, nakon što je sudjelovanje u procesu progresivne respiratornih mišića karaktera.
Vrlo često, gotovo 40% slučajeva, karakteristični uzorak Charcot bolest mišića slabost bilo kojem od gornjih ekstremiteta. Neuspjeh počinje s četkama, zatim brzog napredovanja bolesti. Pacijent osjeća poteškoće u indeks i palac je narušeno redu motorička kontrola. To se očituje u teškim podbyranyy predmeta tijekom odijevanja, pogotovo kada zastibanni tipke. Tijekom primarne lezije ruku, problemi se javljaju pri pisanju, kao iu svakodnevnom životu.

Za tipično obilježje bolesti Charcot stalni uključiti druge mišiće u isto ud, a zatim se seli u pobjedi drugu ruku. Nakon toga slijedi paraliza donjih ekstremiteta i bulbarnu mišića.
Ponekad Charcot Bolest počinje razvijati s lica mišiće, koji utječu na jezik, ili obratno, mišiće tijela. Tako privlačenje novih mišića u procesu progresivna bolest karakterizirana kratkog trajanja života. To je osobito istinito bulbarnu oblik, u kojem pacijenti ne prežive do paralize nogu. Relativno povoljna smatra lumbosacral oblik. Bulbarnu i pseudobulbarni paralize pokazuje simptome disartija i disfagija, koji dolaze respiratornih poremećaja.

Za sve oblike Charcot bolesti karakteriziranih visokom mandibularnu refleks. Disfagija često javlja nakon gutanja tekuće hrane nego nakon čvrste. Žvakaća mišići postupno oslabiti, je vise mekog nepca i atrofiju jezik. Bolesnici s takvim simptomima ne može progutati, izgovarati zvukove koji su obilježili generalizirane napadaje.

Atrofija mišića je selektivno uništavanje. Na primjer, ruke - mišić na bazi palca i indeks, mizhkistkovi i deltoid; noge - samo mišiće koji obavljaju savijanje leđa stopala; bulbarnu - mišiće usta i jezik.

Vrlo malo klinički simptomi bolesti Charcot lezije smatraju očne mišiće. Osim toga, u bolesnika s lateralna skleroza amytrofycheskom čak imobilizirana, nema dekubitusa, što je posebna značajka bolesti. Također je opisao slučajeve u kojima je proces uključeni motoynerы ravnomjerno paralizu i gornji i donji, a dominiraju određene piramidalna ili perednerohovыe sindroma.


Charcot bolest liječenje


Za primarnom liječenju bolesti Charcot važan za stanku progresivni proces bolesti i produžiti rok u kojem pacijenti zadržavaju sposobnost samoposluživanja. Kao i izražene potrebe da se smanji simptome i održavanje što je moguće duže stabilnu razinu života.

Hospitalizacija biti bolestan, u slučaju da je potrebno provesti inicijalnu anketu za točnu dijagnozu bolesti ili hastrotomyy.
Razvili smo samo jedan lijek koji znatno usporava napredovanje bolesti Charcot - a Ryluzol. Primjena ovog lijeka produljuje život za pacijente u prosjeku za tri mjeseca. Imenovan je isključivo na iskazu, nakon potvrđivanja dijagnoze, ali dok isključujući druge uzroke poraza motoynerov, a ako se bolest Charcot tipične duljine od najmanje pet godina, ili u prisutnosti traheotomiju i forsirani vitalni kapacitet od 60%. Dodjela Ryzul život od 100 mg na dan, uz stalni nadzor jetrenih transaminaza svaka tri mjeseca kako bi se izbjeglo pridružio hepatitisa droga etiologije.

Držeći patogenu liječenje Charcot bolesti pomoću Ksalyprodena, protyvoparkynsonskyh sredstava, imunomodulatora, antioksidansi, Cerebrolysin bio neučinkovit. Dakle, palijativna terapija pokušava zaustaviti napredovanje depresija, dysfahyy, fastsykulyatsyy, grčevima i disartija. Za poboljšanje mišića metabolizam karnitin propisane tečajeve, Levokarnityn, kreatin dva mjesec tri puta godišnje. Da bi ga lakše za pacijente hodati, liječnici preporučuju samo nositi ortopedske cipele, a ako je potrebno koristiti štap i Walker.

Svrha hastrotomyy poboljšava stanje pacijenta i nastavlja svoj život. Ali traheostomija i mehanička ventilacija - rečenica i konačni stadij bolesti. Oni obično signalizira kraj brzo smrti.
Predviđanja bolest Charcot uvijek nepovoljni. Očekivano trajanje života pri lumbosacral obliku - do tri godine, uz bulbarnu - do četiri, ali uglavnom s bolešću, pacijenti ne žive dulje od pet godina.