Kronične mijeloidne leukemije, akutne - simptoma, liječenje, uzroci


Mijeloidne leukemije - kronična tumorskih bolesti krvi, pripada skupini leukemije, karakterizira prilično velikog broja obrazovanja u krvi nezrelih granulocita. Mijeloične leukemije na početku razvoja je povećan broj bijelih krvnih stanica do gotovo 20.000 po ml, au proširenom faze napredovanja - do 400.000 po ml. U myelohramme i hemogram označena prevlast stanica s različitim stupnjevima zrelosti, kao što miyelotsyty, ubod, promyelocytes i metamiyelotsyty.


Kad mijeloidne leukemije otkrili promjene u dvadeset prvom i dvadeset drugi kromosom koji razlikuje te stanice od drugih. Vrlo često patoloških bolesti karakterizira značajan porast u krvi eozinofila i bazofila, što sugerira teža mijeloične leukemije. U ovom zajedničkom simptom raka je splenomegalija, a za krvi i koštane srži - myeloblastы u velikim količinama. Glavne metode tretmana smatraju kemoterapije i izlaganje zračenju.



Mijeloične leukemije uzroci


Etiologija mijeloične leukemije do danas ostaje nejasno. No, postoje pretpostavke da je pojava akutnih i kroničnih mijeloidne leukemije oblicima zlostavljanja igraju ulogu u strukturi i sastavu uređaja kromosoma, koje su uzrokovane nasljednim ili stečenim pod utjecajem nekih mutagenih faktora.
Razlozi za razvoj mijeloične leukemije uključuju djelovanje kemijskih karcinogena. Postoje dokazi da je češća akutna myeloleykozы među ljudima koji su bili izloženi benzenu ili liječenih citotoksičnih lijekova (Imuran®, Mustarhen, Sarkozolyn, Leykeran, ciklofosfamid). Učestalost ovog patološkog bolesti među tih bolesnika se povećava nekoliko puta. Postoje slučajevi da mijeloične leukemije razvija u dugoročnom liječenju drugih vrsta raka pomoću zračenja. Na taj način, zračenja koje je jedan od čimbenika u razvoju mijeloidne leukemije.

Osim toga, mijeloidne leukemije počinje razvijati zbog kongenitalne kromosomskih oštećenja na jednoj matičnih stanica. Ono što ga izaziva takve promjene još nije poznat. Možda postoje povremene razmjene na genetskoj razini između kromosoma, koji se nalaze vrlo blizu jedna drugoj u određenoj fazi života stanice. Primijenjena analiza kromosoma otkrio da mijeloidne leukemije raspoređena po cijelom tijelu klonalna tumorskih stanica leukemije - su potomci jedne stanice, koja je u početku bila podvrgnuta mutacije. Nestabilna genotip abnormalne mijeloične leukemije stanice u promicanju pojavu punog klon takvih klonova, a osim pod utjecajem droga je izbor najvažnijih nezavisnih klonova. Ovaj fenomen pokazuje progresivni tijek mijeloične leukemije i njegov odlazak s kontrolom citotoksičnih lijekova.

Također, ne isključuje sudjelovanje u uzrok bolesti neke viruse.


Mijeloične leukemije simptomi


Ova bolest odnosi na kronične oblike leukemije. Kad mijeloične leukemije proces tumora utječe na mnoge klice koštane srži, kao što su crvene krvne stanice, trombocita i granulocita. Myelopoэza smatra predak tumora, koji je prekursor stanica. Zloćudni tumor se širi na glavnim krvotvornih organa, te u završnoj fazi tumora mogu utjecati bilo tkanine.
Za klinička bolest je karakterizirana sljedećim koracima mijeloidne leukemije, kao što se koriste i terminal. U ranim fazama bolesti pacijent nema posebnih zamjerki na patologiji, slezena je normalna ili neznatno se povećao, a ni velikih promjena u perifernoj krvi.

Dijagnoza mijeloične leukemije u ranim fazama provodi na temelju analize povećane leukocita smjene na promiyelotsytiv i miyelotsytiv. Osim toga, pokazuju značajan porast u odnosu između crvenih krvnih stanica i bijelih krvnih stanica u koštanoj srži, kao i Philadelphia kromosomu, koji je lokaliziran u granulocitima. Međutim, koštane srži trepanate ovo razdoblje karakterizira apsolutnom myeloydnыmy zamjenu masnih stanica. Nastavak proširenog faze se slijedećih 4 godine. Prilikom propisivanja odgovarajuće liječenje, stanje bolesnika s mijeloične leukemije može biti zadovoljavajući. Oni i dalje raditi da zadrži svoj uobičajeni način života, dok je u ambulantno liječenje i promatranje.

End-stage maligni mijeloidne leukemije manifestira sve značajke. Postoji groznica s visokom temperaturom skokova, pacijenti počinju naglo mršaviti, osjećaju konstantnu bol u kostima, doživljava slabost u cijelom tijelu. Palpacija tih bolesnika ima splenomegalija i hepatomegaliju, ponekad i veći limfne čvorove. Za takav stadij mijeloične leukemije karakteriziraju određene promjene u krvi. Ona je karakterizirana brzim rastom i znakova koji potiskuju normalne hematopoeze, kao što su klice agranulocitozu komplikacije od infekcije i nekroze sluznice, trombocitopenije s komplikacijama u obliku hemoragijski sindrom i anemije.

Najvažnija značajka hematologiju karaktera za end-stage mijeloične leukemije imaju povećan broj stanica tumora (eksplozija). Na temelju analize karyolohycheskoho u završnoj fazi gotovo 75% određuje aneuploydnыe klon stanica - to hematopoetske stanice sadrži pogrešan broj kromosoma.


Kronične mijeloidne leukemije


Ova bolest se smatra najčešći tip leukemije, što je gotovo 20% svih patologija leukemije. Godišnje mijeloične leukemije u kroničnom obliku patnje u omjeru 15: 100000 i ravnomjerno u svim zemljama i stabilna više od pedeset godina. Uglavnom bolest utječe na ljude 30 do 50 godina s velikim postotkom ljudi. Djeca pate od ove vrste mijeloične leukemije je rijetka, otprilike oko 2%.

Prva izvješća kronične mijeloične leukemije pojaviti u 1845, kada je otkriveno povećana slezena uz prisustvo značajnog iznosa krvnih neutrofila. I Virchow opisao histologiju mijeloične leukemije, koji povezan promjene u krvi i unutarnjih organa, dajući mu ime "slezene leukemije".
Danas, kada je dijagnoza koristi ne samo citogenetičku studiju, nego molekularna i nema dokaza o kroničnom myeloleykozov obitelji. Ali ionizirajućeg zračenja i karcinogeni igraju nekakvu ulogu u nastanku bolesti.

Kronična mijeloična leukemija se pojavljuje u tri faze kao kronična, napredni (ubrzanje) i akutne (terminala).
Za kronične faze mijeloične leukemije karakterizira postupni porast bijelih krvnih stanica, povećan trombocita, granulocita i slezenu. Prvi mijeloidne leukemije asimptomatičan period koji završava u rasponu od jedne do tri godine. U ovom razdoblju znojenje, težinu u lijevom rubu i stalnom umora. Pacijenti mogu konzultirati stručnjaka nakon početka otežano disanje i težine u epigastriju nakon obroka, prisiljavajući ih da ograniče korištenje trenutne hrane. U tom slučaju, pregled X-zraka pokazuju vrlo povišen kupole dijafragmu sdavlennoe i gurnuo svjetlost i prigušeni trbuh veliki veličine slezene. Kad palpyrovanyy, to je vrlo gusta, ali bezbolan. No, prilično značajan porast u ovom tijelu razvija miokarda od slezene, što je znak za pribjegavanja kvalificiranih stručnjaka.

Klinički infarkt slezene karakterizira kao akutna bol ispod lijeve rebra, koja zrači na leđa, temperatura raste do 38 ° C sa simptomima trovanja. U ovom trenutku, slezena je vrlo bolno, čujan šum u obliku trenja tijekom infarkta zone, zbog perysplenytom.
U 35% bolesnika ima tešku hepatomegalije s splenomegalija obliku. U nekim slučajevima hiperleykotsytoz uzrokuje bolnu prijapizam, te u nekim trenucima - zamagljen vid, pospanost od bolova u glavi.

Povećana viskoznost krvi može uzrokovati razvoj venooklyuzyvnoho oštećenja jetre. U ovoj fazi mijeloične leukemije pomoću citogenetski su samo pH kromosom (9 i 22), karakterizira daljnje promjene.
Faza ubrzanje javlja bez specifičnih simptoma, ili se ne može biti posebno izražen. Tipično, pacijent je u zadovoljavajućem stanju, ali ponekad može doživjeti nerazumne raste temperature pojavljuje prilično umorni nakon radite bilo koji posao, opipljiva slezena, koji je prethodno nije bio palpyrovanyyu.

Glavna slika prijelaza iz mijeloične leukemije u kroničnoj fazi ubrzanja do promjene u krvi. Tu je rast bijelih krvnih stanica koje mogu kontrolirati liječenje povećane miyelotsyty, metamiyelotsyty i pojavljuju eksplozije stanica i promyelocytes iznosu do 2%. Također, 30% povećanje bazofili su. Stoga, bolesnici s tako velikim brojem bazofila žale svrbež kože osjećaj topline i povremene pojave proljev, koji je uzrokovan velikom broju krvi histamina, koji je proizveden pomoću bazofila.

Ako nakon povećanjem doze kemoterapeutski lijek ne smanjuje postotak bazofila, to znači lošu prognozu i brzi početak krajnjim stadijem mijeloidne leukemije. Za kasnijem razdoblju ubrzanja karakterističnog bolovi u kostima ili bolan karaktera u zglobovima, osjetljivost na zarazne bolesti i mršavljenje.
Korak ubrzanje ne može identificirati gotovo 70% bolesnika. Iznenadna promjena u terminalnoj fazi zabilježen je u bolesnika s produljenom prvoj fazi više od osam godina (kronični).

End-stage kronična mijeloična leukemija počinje s iznenadnom slabošću, bolan dugotrajan, a ponekad i vrlo jake bolove u zglobovima i bol u kostima s povremenim groznica i 39? S, često u pratnji zimice, a zatim izlijevanje i smanjene težine.
S splenomegalija brz razvoj daljnje srčanog udara slezena često dijagnosticira. Osim toga, povećanje jetre se izbočenje od ruba rebara 35 cm. Također, simptomi hemoragijski sindrom. Pacijenti u ovoj fazi su u vrlo teškom stanju. Većina pacijenata razvije autoritativni krizama karakteristiku krvnih stanica i koštane srži. Pojavljuje gotovo 50% fibroze koštane srži. Mnogi u ovom trenutku na umu normohromnuyu anemija i trombocitopenija različitim dubinama. U 5-10% postoje lokalni ekstramedularni infiltrira eksplozije koje doprinose myeloblastomы. Vrlo često pogađa periferni ili medijastinum lymfouzы. Uglavnom se povećava i postaje bolno jedan limfni čvor, ali onda kruži pridružiti ostalim limfnih čvorova i organe.

Vrlo rijetko slavio s CNS neyroleykemyey ili infiltracijom živaca u perifernom sustavu s razvojem boli i pareza.

Mijeloične leukemije u djece je češći u maloljetničkom varijantu bolesti. U ovom slučaju označen niskog hemoglobina, smanjenje trombocitima i crvenih krvnih stanica, monocita povećanje prisutnost i odsutnost eksplozije stanica bazofilima i eozinofilima. Za koštane srži karakteriziran povećanim udjelom monocita i eksplozija. Tipična limfadenopatija i splenomegalija hepatomegalije s. Danas ova opcija se smatra myelomonotsytarnыy kronične leukemije u djece.



Akutna mijeloična leukemija


Ova bolest se odnosi na maligni patologija mijeloidne stanice kao rezultat kojih su brzi proces reprodukcije i zamjene, čime se inhibira rast zdravih krvnih stanica. Simptomi akutne mijeloidne leukemije sadrži supstituciju stanica koštane srži u leukemije, a to uzrokuje smanjenje normalne bijelih krvnih stanica, crvene krvne stanice i trombociti.
Akutne mijeloične leukemije oblika karakterizira znakove umora, dispneje, male lezije kože s povećanim krvarenjem i zaraznih komplikacija.

Danas nije u potpunosti poznat uzrok ove bolesti. Ali neki faktori su identificirani koji pridonose razvoju akutne mijeloidne leukemije. To uključuje ionizirajuće zračenje, izloženost štetnim tvarima i mutaciju na genetskoj razini.
Mnogi simptomi akutne obliku mijeloična leukemija uzrokovane supstitucijom normalnih hematopoetskih stanica tumora. Nedostatak bijelih krvnih stanica dovodi do smanjene imunitet i povećava osjetljivost na infekcije pacijenata. Smanjenje crvenih krvnih stanica uzrokuje anemiju, koja se izražava u umor, blijede kože, i otežano disanje. Popust trombociti vode do pluća oštećenja kože i povećati krvarenje.

Na početku bolesti akutne mijeloidne leukemije se može pojaviti u stanju sa simptomima gripe groznica, umor, gubitak težine ili smanjenog apetita, otežano disanje, anemija, pojava hematoma, bolovima u zglobovima i kostima, s pristupanjem infekcija.
U akutne mijeloične leukemije promatrati malu i asimptomatska splenomegalija. Također je navedeno nije često gruda. Ponekad ovaj oblik mijeloidne leukemije promjena na koži se pojavljuju i Sweet sindroma.
Osim toga, pacijenti s oteklina u desni nastalih ynfyltratsyonnoho proces leukemijskih stanica u tkivu dijagnozom. U nekim slučajevima se otkrilo kako je prvi znak bolesti klora - gustu masu tumora izvan koštane srži.

U rijetkim slučajevima, akutni myyeloleykoz naći tijekom rutinskog pregleda kroz kompletne krvne protiv backdrop asimptomatske bolesti.
Općenito, u akutne mijeloične leukemije obliku razvija vrlo brzo i bez odgovarajuće liječenje pacijenta može pretvoriti kobno za nekoliko mjeseci ili čak tjedana.
Vrijeme u akutne mijeloične leukemije pet godina preživljavanja može biti u rasponu od 15 do 70%, i oproštenje - do 78%. To će ovisiti o podvrsti maligne bolesti.



Mijeloične leukemije liječenje


Prilikom odabira primarnog liječenja mijeloidne leukemije stavite temeljac stadij bolesti. Za kronične fazi, kada dodijeljen blage kliničke manifestacije i hematološki terapije, visoko kvalitetni obogaćena hrana s redovitim medicinskim promatranja. Interferon koristi koje pozitivno utječu na tijek maligne bolesti.
Glavni Postupak terapeutsko liječenje mijeloidne leukemije smatra Upotreba citotoksičnih lijekova koji blokiraju rast svih stanica, posebno karcinoma. Ali su ti lijekovi uzrokuju razvoj nuspojava, koja se manifestiraju upala sluznice gastrointestinalnog trakta, gubitak kose, mučnina, itd Nadalje, primjenom zračenja, transfuziju krvi proizvoda i transplantacije matičnih stanica.

Korištenje samoterapija za liječenje mijeloične leukemije neprihvatljive. Tipično, bolest počinju liječiti tijekom napredovanja patološkog procesa. Smatra učinkovit kemoterapijski lijek Mielosan (6-8 mg dnevno) u leukocitima preko sto tisuća u 1 ml, dok korištenje alkalne piće u značajnim količinama. Također imenovan 03. Allopuryn dva puta dnevno. Nakon normalizirani krvna slika, smanjen broj bijelih krvnih stanica, Mielosan primjenjuju se 2 mg dnevno ili svaki drugi dan, a zatim se koristi za održavanje terapije - jednom tjedno po 4 mg. Budite sigurni da prođe kontrolu krvi jednom svaka dva tjedna, a zatim prijeđite na jednom mjesečno.

Pacijenti također mogu koristiti mijeloičnu liječenje pacijenata leukemije. Ako postoji otpor Mielosanom i istaknuo trombotsytemycheskyy sindrom, a zatim pribjegli imenovanje Myelobromola 250 mg dnevno ili prije 6. prosinca Hydroksymochevyne svakodnevno. U količini od 3-9 milijuna jedinica učinkovitim terapeutskim predmeta uz uporabu interferona subkutano ili intramuskularno u godinu dana ili mnogo dulje, što je naznačeno. I drugi lijekovi ne može primijeniti.

Apsolutna liječenje može postići nakon transplantacije matičnih stanica, ali to zahtijeva HLA-kompatibilnih donorske stanice u ovih bolesnika.
Isto tako, kada je izražen povećanje slezene koristeći zračenje u dozama s tri do sedam Gr.
Za liječenje završni stadij mijeloidne leukemije propisane Tsitozar, vinkristin, Rubomitsin, prednisolon, Intron A i shema GRP.
Liječenje protokole Eksplozija krize provoditi terapiju akutne mijeloične leukemije obliku ili limfoblastične leukemije, što će ovisiti o malignom fenotipu ovih eksplozija.

Citostatičkim lijekovima u bilo kojoj fazi mijeloidne leukemije je Hydroksymochevyna u početnoj dozi od 20 do 30 mg / kg jednom dnevno tjednim kontrolnim krvnih stanica.
Postoje dokazi da je uporaba droga imatiniba poboljšava kliničke i hematoloških parametara i rezultata u citogenetskog remisiji. Osim toga, Philadelphia kromosomu nestaje.
Dakle, rana dijagnoza i pravodobno mijeloidne leukemije liječenje u početnim fazama, povećanje povoljnu prognozu, za razliku od faze ubrzanja ili eksplozije krize.